Startsidan







































 
Start

    Henoch Schönlein purpura

    • akut, systemisk, immunkomplex-medierad (Typ III-reaktion ), leukocytoklastisk vaskulit
    • IgA immunkomplex i små kärl
    • 90 % är barn < 10 år (vanligaste vaskuliten hos barn)
    • 10-22/100 000 per år
    • vanligare hos pojkar
    • efter övre luftvägsinfektion, grupp A streptokocker, parvovirus, Bartonella, Helicobacter, Haemophilus parainfluenza, coxsackie, hepatit a och B, Mycoplasma, EBV, varicella, Campylobacter, MRSA, vissa läkemedel

    Symptom

    Hud
    • urtikariella utslag ⇒ petekier (blåröda, rundade, något upphöjda infiltrat) och ekkymoser (> 3 mm), palpabel purpura hos 100 %
    • ej kliande, försvinner på ca 10 dagar
    • ssk på benens sträcksidor, perianalt och perigenitalt
    Leder
    • "purpura reumatica"
    • svullnad, rörelseinskränkning, periartikulärt ödem, artralgi, artrit hos 75 %, ofta flyktig, lämnar inga men
    • men ingen hemartros!
    Mage/tarm
    • "purpura abdominalis"
    • kolikartad buksmärta hos 60-65 %, oftast ca 1 vecka efter purpura
    • GI-blödning hos 30 %
    Njure
    • fokal membranoproliferativ glomerulonefrit, ev crescent-nefrit
    • mikro- eller makrohematuri, proteinuri
    • 40-50 % drabbas, störst risk hos vuxna, vid persisterande purpura, svår buksmärta eller återkommande episoder
    • debuterar oftast inom 6 månader
    Övrigt
    • trötthet och subfebrilitet vanligt
    • ansiktssvullnad, ögonlock
    • symptomen kan komma i vilken ordning som helst, ibland över dagar till veckor

    Diagnos

    • triaden purpura, buksmärta och artrit!
    • inget konfirmerande prov finns, ev ↑ trc, ↑ vita, ↑ eosinofiler, ↑ SR
    • uteslut trombocytopeni
    • stansbiopsi visar leukocytoklastisk vaskulit
    • ev Strep A diagnostik
    • urinsticka och sediment (följ i flera veckor)
    • krea
    • njurbiopsi vid behov

    Behandling

    • behandla grundorsak
    • vila (purpura kan tillta när aktivitetsnivån ökas)
    • analgetika (ej NSAID om GI-symptom eller njurpåverkan)
    • ev steroider po om bukpåverkan (CAVE peritonitstatus), artrit, skrota svullnad
    • vid njurpåverkan tidigt högdos steroider och immunosuppression, ev plasmaferes, njurtransplantation

    Prognos

    • spontan remission hos 94 % av barnen, 89 % av vuxna
    • de flesta blir bra på fyra veckor men återfall förekommer hos 1/3 inom 6 månader
    • kan ge njursvikt, vilket är vanligare hos vuxna
    • långtidsprognos beror på njurengagemangets storlek
    • risk för orchit och skrotal svullnad hos pojkar
    • uppföljning med blodtryck och urinanalys första halvåret
     

      

    Välkommen
    -Startsida
    -Tack till
    -Kontakt

    Sidan uppdaterad 2010-10-01
    Copyright © Lisa Labbé

    Tipsa en vän  Skriv ut sidan
    Startsida | Kontakt
     


    Tipsa en vän

    Meddelande

     


    Ditt namn
    Din e-postadress


    Mottagarens namn
    Mottagarens e-postadress


      Avbryt