Startsidan







































 
Start

LYMFOM

Maligna solida tumörer utgångna från det lymfoida systemet. 4 % av alla maligna tumörer.

Epidemiologi

  • 1700 fall/år, 200 av dessa är Hodgkinlymfom
  • något vanligare hos män, ffa äldre
  • immunologiska defekter, immunosuppressiv behandling, Sjögrens syndrom, celiaki, vissa virus (HIV, HHV, HTLV1), Helicobacter, organiska lösningsmedel, fenoxisyror predisponerar

Förekomst

  • lymfatiska organ (lgl, tymus, mjälte)
  • lever
  • benmärg och blod
  • submuköst i luftvägar och mag-tarmkanal
  • CNS
  • skelett
  • testiklar
  • var som helst…

Indelning

Tre huvudgrupper enligt WHO:s indelning från 1991: B-cells, T-cells och Hodgkin. Maligna lymfom hos vuxna är i 90% av fallen B-cellstumörer.

Klinisk indelning
  • indolenta B-cellslymfom (T-cells är mycket sällan indolenta)
  • aggressiva B- och T-cellslymfom
  • mycket aggressiva lymfom
  • Hodgkinlymfom

Diagnostik

För diagnos krävs hela körteln. Denna skickas färsk (ej fixerad) till patologen. Immunologiska och immunhistokemiska analyser utförs. Kan ev göra FNP före.

Lymfomutredning (för klinisk indelning)

  • anamnes (allmänsymptom, lokala tumörsymptom)
  • status (lgl, mjälte, lever, MoS, testes, neurologi)
  • lungrtg
  • CT buk/thorax
  • BM-biopsi, (crista)
  • SR, blodstatus med diff, elektrolyter, kalcium, krea, urat, albumin, leverstatus, LD (prognostisk vid aggressiva)
  • elfores, flödescytometri (klonal excess)
  • HIV-serologi, Toxoplasmos-serologi (Hodgkin)
  • EKG
  • odontologisk us
  • vid behov göres likvorundersökning, CT-skalle, gastroskopi, ÖNH-skopi, skelettscint

Ann Arborklassifikationen för spridning

Stadium

I. en lgl eller en enstaka extralymfatisk lokal
II. två eller flera lgl på samma sida av diafragma
III. två eller flera lgl på båda sidor av diafragma
IV.diffust extranodalt engagemang, ex i lever, BM, lungor, skelett, CNS

A - avsaknad av nedanstående symptom:
B - förekomst av minst ett:
  • feber > 38° C
  • svettningar, särskilt nattetid
  • viktminskning > 10% av kroppsvikten på 6 månader
X - bulky disease
  • tumören är > 10 cm
  • oftast i mediastinum
  • strålbehandlas

Prognostiskt ogynnsamma faktorer

  • B-symptom
  • LD, ökar vid större tumörbörda
  • anemi, trcpeni = BM-engagemang
  • sängliggande patient
  • snabbt recidiv
  • behandlingsrefraktär tumör
  • högt stadium
  • T-cellslymfom

Hodgkins lymfom

Rubbad cellmedierad immunitet. Bimodal åldersfördelning, en topp vid 25 samt ökad incidens efter 50. Bland de yngre klart vanligare hos män.

Den maligna cellpopulationen (Reed-Sternbergceller och Hodgkinceller) utgör endast ett par procent av tumören. Merparten av cellerna består av normala leukocyter, histiocyter, eosinofila, plasmaceller. Även bindvävsbildning. Reaktiv process. Fem undergrupper föreligger, varav nodulärsklerotisk är vanligast. Alla har dock samma behandling.

Symptom

  • vanligast i lymfkörtlar på halsen (60%)
  • de flesta unga patienter har lokaliserad sjkd vid debut
  • allmänsymptom hos 15 %, ssk om stor tumörbörda
  • hälften har B-symptom vid diagnos
  • även klåda, trötthet, smärtor i förstorade lgl vid alkoholförtäring
  • vid Hodgkinlymfom bör toxoplasmaserologi utföras

Prognos

  • stadium och ålder viktigast
  • B-symptom ogynnsamt
  • tidig och aggressiv behandling är viktigt
  • vid lokaliserad sjkd botas 80-90%
  • 70% bringas i remission med kemoterapi vid spridd sjukdom

Behandling

  • vid låga stadier kombineras kort cytostatika och lokaliserad strålning
  • vid högre stadier är cytostatika viktigast (ABVD, BEACOPP mm)
  • vid recidiv kan högos cytostatika med autologt stamcellsstöd provas
  • därefter allogen BMT i utvalda fall
  • uppföljning med kliniska kontroller, SR, blodstatus

Sena terapibiverkningar

Infektioner

  • både sjukdomen i sig och behandlingseffekt
  • Acyklovir ® om varicella zoster
  • omedelbart ab till splenektomerade med feber
Hormonella rubbningar
  • subklinisk hypothyreos ⇒ behandla redan vid förhöjt TSH
  • nedsatt gonadfunktion, infertilitet ⇒ substitutionsbehandling, frys sperma
Kardiopulmonella symptom
  • efter strålning, Doxorubicin
  • rökstopp
  • lungtoxicitet
Sekundära maligniteter
  • terapiresistent leukemi de fösta åren efter behandling med kombinationer med alkylerande substanser
  • solida tumörer 15-20 år efter strålbehandling
Håravfall i nacken, karies

Indolenta lymfom

  • indolent = ger inte smärta
  • kronisk, progredierande, icke botbar sjukdom; 40% transformeras till högmaligna
  • drabbar ofta äldre; ovanligt före 40 års ålder
  • smygande symptom, ofta generaliserad sjukdom vid diagnos
  • BM-engagemang, leukemisk blodbild och splenomegali är vanligt
  • follikulära lymfom grad I och II och lymfocytiska lymfom vanligast
  • medianöverlevanden för alla grupper är 6-10 år

Lymfocytiskt lymfom

  • = B-KLL
  • nästan alltid BM-engagemang
  • ofta infektionsproblem (hypogammaglobulinemi, BM-trängsel)
  • autoimmuna cytopenier, hemolys, trombocytopeni - kan behandlas med enbart steroider
  • mindre utbredning är en gynnsam prognostisk faktor medan anemi sänker överlevnaden

Follikulära lymfom I, II

  • lite yngre patienter
  • ofta halsområdet eller tonsillerna
  • BM-påverkan hos 50%
  • svårbehandlat om transformering sker

MALT-lymfom

  • thyroidea, spottkörtlar, GI-kanalen
  • antibiotika följt av strålning!

Kutana T-cellslymfom

  • oftast Mucosis fungoides
  • om leukemisering ⇒ Sezarys syndrom
  • PUVA-behandling

Prolymfocytleukemi

  • äldre män, ofta T, lymfocytos
  • dålig prognos

Mantelscellslymfom

  • morfologiskt indolent men kliniskt mycket aggressivt
  • sämst prognos

Behandling

Stadium I
  • strålning i kurativt syfte om endast en lokal
  • botar 50%
Stadium II-IV
  • symptomatisk behandling - cytopeni, infektioner, trycksymptom, allmänsymptom
  • cytostatika med ringa biverkningar (klorambucil + ev prednisolon)
  • om ingen förbättring ges starkare cytostatika, ex CHOP
  • nästan alla får återfall hur man än behandlar
Palliativ strålning
  • utmärkt effekt mot smärta och trycksymptom
Antikroppsbehandling
  • Rituximab (Mabthera ®)
  • ak mot CD20 (finns på många lymfomceller av B-cellsursprung)
  • bra effekt vid follikulära lymfom och vid aggressiva B-cellslymfom i kombination med kemo
  • ak mot T-antigenet CD 52 finns, men ger kraftiga biverkningar
Radioimmunterapi
  • yttrium-90 mot B-cellsantigenet CD 22 (Lund)

Aggressiva lymfom

  • stora, blastiska tumörceller med snabb tillväxt och stort cellsönderfall
  • alla åldrar men incidensen ökar med stigande ålder
  • hos barn är de nästan alltid aggressiva
  • snabbt insjuknande och ofta snabb tumörtillväxt
  • oftast lymfkörtlar, men i 1/3 i extranodal vvd som Waldeyers svalgring, ventrikel, CNS, hud, skelett och thyroidea
  • i benmärgen hos 10%
  • ofta betydande utbredning vid diagnos
  • snabbt progredierande förlopp som obehandlat leder till döden inom ett år
  • bot kan uppnås med aggressiv behandling
  • diffust storcelligt B-cellslymfom är vanligast
  • övriga typer är Follikulärt grad III, storcelligt anaplastiskt lymfom samt perifert T-cellslymfom

Behandling

Stadium I
  • 3 CHOP-cykler följt av lokal strålning
  • ger komplett remission hos 80-90%; få recidiv
Stadium II-IV
  • aggressiv kemoterapi under begränsad tid men med kurativ intervention
  • CHOP21 (Cyklofosfamid, Doxorubicin, Oncovin, Prednisolon)
  • 50-60% komplett remission men ett stort antal recidiv, vanligen inom två år
  • nu allt oftare CHOP 14 med G-CSF-stöd (Neupogen ®, Granocyte ®) eller CHOP 21 med Rituximab
Recidiv
  • högdosbehandling med autologt stamcellsstöd
  • vid ytterliggare recidiv ges Rituximab och/eller radioimmunterapi
  • ev allogen BMT hos yngre

Mycket aggressiva lymfom

  • unga patienter, 15-30 år
  • stor mediastinal tumör, stor gastrointestinal tumör eller stormande tumörprogress oavsett lokalitet
  • prekursor B/T lymfoblastlymfom/leukemi och Burkittlymfom
  • behandlas som motsvarande leukemi
  • intrathekal profylax viktigt!
  • risk för Tumör Lysis Syndrom
  • god prognos
 

  

ONKOLOGI
-Översikt

Allmän onkologi
-Allmän onkologi
-Cytostatika
-Strålning
-Smärta

Akut onkologi
-Hyperkalcemi
-Medullakompression
-Tumörlyssyndrom
-Binjurebarksinsufficiens
-Vena cava-kompression
-Hjärttamponad
-Luftvägskompression

Hematologiska maligniteter
-Behandling vid hematologiska maligniteter
-Lymfom
-Leukemi

Bröstcancer
-Bröstcancer

Lungcancer
-Lungcancer
-Malignt mesoteliom

Mag-tarmkanalen
-Esofaguscancer
-Ventrikelcancer
-Pankreastumörer
-Kolorektalcancer
-Analcancer
-Carcinoid
-Levertumörer
-Tumörer i gallblåsa och gallgångar

Njurar och urinvägar
-Njurcancer
-Urotelcancer
-Prostatacancer
-Testikelcancer
-Peniscancer

Gynekologiska tumörer
-Vulva och vagina
-Portio och cervix
-Uterus
-Ovarierna

Endokrina tumörer
-Thyroideacancer
-MEN

Övriga maligniteter
-ÖNH-tumörer
-Skelettumörer
-Mjukdelssarkom

Sidan uppdaterad 2008-06-23
Copyright © Lisa Labbé

Tipsa en vän  Skriv ut sidan
Startsida | Kontakt
 


Tipsa en vän

Meddelande

 


Ditt namn
Din e-postadress


Mottagarens namn
Mottagarens e-postadress


  Avbryt