Startsidan







































 
Start

Trombocytopeni

Etiologi

Sänkt produktion
  • Benmärgssjukdom: leukemi, lymfom
  • Aplastisk anemi
  • Cytostatika
  • Strålning
  • Idiopatisk
  • Alkohol
  • Defekt trombopoetinreceptor
Ökad förbrukning
  • ITP
  • HUS/TTP
  • Sepsis
  • Sekundär trombocytopeni: HIV, malaria, transplantation, EBV
  • Hypersplenism
  • Autoimmun trcpeni: SLE, erytroblastosis fetalis
  • Farmaka: guld, pc, sulfonureider, NSAID
  • Klaffel
  • DIC
  • Pseudotrombocytopeni

Idiopatisk trombocytopen purpura, ITP

Akut

  • hos barn efter viroser, tex rubella, morbilli, parotit, förkylning

Symptom

  • hastigt insjuknande, ofta med föregående infektion
  • utbredda hudblödningar (blåmärken, petekier)
  • näsblödning
  • hematuri
  • intrakraniell blödning (sällsynt men allvarlig)
  • Trc < 20

Behandling

  • trc > 40 ⇒ exspektans
  • immunoglobulin iv
  • steroider ⇒ svar inom 7-10 dgr (BM-punktion måste göras innan insättning, risk att dölja en leukemi)
  • trc-transfusion om trc < 20 och blödningshot
  • ingen splenektomi hos barn
  • remission inom 6 mån, ofta snabbare

Diagnos

  • trcpeni
  • förlängd blödningstid
  • PK, APTT normala
  • BM (ev med ökade megakaryocyter
  • uteslut SLE (ANA), HIV, cancer, hyperthyreos)

Kronisk

  • 15-20 %; unga vuxna; låg spontanläkning
  • blödning kan utlösas av ASA, infektion
  • autoimmun, sekundär tex SLE
  • behandling med prednisolon, om ingen effekt inom 7-10 dgr Igiv. Splenektomi (pnc-vac samt pc-profylax) /immunosuppression om recidiv

TTP/HUS

  • hemolytisk anemi
  • blödning
  • purpura

TTP, trombotisk trombocytopen purpura

  • mycket ovanlig
  • oklar etiologi, kan utlösas av lkm (ciklosporin), SLE, sepsis, postinfektiöst (E. coli O157, Shigella)
  • mikroangiopati, hemolytisk anemi, trombocytopeni
  • fluktuerande symptom, ofta bisarra neurologiska spt
  • ofta njurengagemang och feber med proteinuri och hematuri
  • akut eller subakut

Hemolytiskt uremiskt syndrom, HUS

  • ca 5-10 % av EHEC-patienter utvecklar HUS (ffa barn under 5 år och åldringar)
  • uppträder inom 2-14 dygn

Orsaker till HUS

  • EHEC (se Gastroenterologi)
  • Shigella dysenteriae (toxin)
  • Citrobacter freundii (toxin)
  • Streptococcus pneumoniae (neuraminidas)
  • HIV
  • felaktig reglering av den alternativa komplementvägen
  • läkemedel (kinin, cytostatika)
  • cancer
  • autoimmun sjukdom
  • HELLP-syndrom
  • familjär variant

Symptom

  • tilltagande blekhet
  • sjunkande urinmängder
  • vattniga, senare blodiga diarréer
  • njurpåverkan dominerar
  • trombocytopeni
  • mikroangiopatisk hemolytisk anemi
  • ödem
  • purpura
  • ikterus
  • feber
  • sällan neurologiska symptom

Labfynd vid HUS

  • hemolytisk anemi med sänkt haptoglobin, retikulocytos, förhöjt LD och okonjugerat bilirubin
  • DAT negativt (pos om pneumokocketiologi)
  • fragmenterade röda blodkroppar i diffen
  • trombocytopeni
  • PK, APTT normala
  • krea och urea förhöjt
  • ev patologiska levervärden (LD)
  • proteinuri, hematuri, cellcylindrar
  • tag blododling och blodgruppering
  • faecesodling (måste anges på remissen!), PCR för toxinpåvisning i faeces
  • koagulationsutredning vb

Behandling och prognos

  • isoleringsvård!
  • vätska, elektrolyter
  • följ blodtryck
  • dialys om hypervolemi, svår acidos, hyperkalemi, uremi
  • blodtransfusion vb
  • ev plasma, plasmaferes
  • antibiotikabehandling kan leda till ökad toxinfrisättning när bakterierna dör, ge dock ab om pneumokockgenes
  • trombocyttransfusion kan förvärra sjukdomen
  • patienterna behöver ofta intensivvård och dialys
  • de flesta tillfrisknar men kronisk njurskada förekommer
  • < 5 % mortalitet internationellt
 

  

BARNMEDICIN
-Översikt

HLR
-Hjärt- lungräddning på barn

Barnhälsovård och BVC
-Barnets normala utveckling
-Barnvaccinationer

Barnmisshandel
-Barnmisshandel

Neonatalogi
-Fysiologisk omställning vid partus
-Omedelbart omhänder tagande av nyfödd, APGAR
-Asfyxi och återupplivning
-Andningsstörningar hos nyfödda
-Neonatal ikterus
-Perinatala infektioner
-Förlossningsskador

Metabolism
-Neonatal screening, PKU-test
-Hypoglykemi hos barn

Vätske- och elektrolytbalans
-Dehydrering och rehydrering
-Rubbningar i syra/bas- och elektrolytbalans

SIDS
-SIDS

Nutrition och uppfödning
-Barnets normala uppfödning
-Bristtillstånd

Födoämnesreaktioner
-Födoämnesreaktioner
-Laktosintolerans
-Komjölksproteinallergi
-Celiaki
-Kronisk ospecifik diarré

Gastroenterologi hos barn
-Diarré
-Gastroenterit
-Blodig avföring
-Akuta och kroniska buksmärtor
-Reflux
-Obstipation
-Cystisk fibros
-Inflammatorisk tarmsjukdom hos barn
-EHEC

Endokringa sjukdomar hos barn
-Diabetes
-Hypothyreos
-Adrenogenitalt syndrom
-Överproduktion av binjurebarkhormon
-Tillväxtrubbningar
-Pubertetsstörningar

Kardiologi
-Hjärtauskultation
-Hjärtsvikt
-Medfödda hjärtfel
-Paroxysmal takykardi
-Hypertoni hos barn

Infektioner och immunologi hos barn
-CRP, feber och feberkramper
-Meningit och sepsis hos barn
-Borrelia hos barn
-Infektiösa exantemsjukdomar
-Kawasakis sjukdom och TSS
-Infektionsbenägenhet
-Immunbristsjukdom

Luftvägssjukdomar hos barn
-Stridor och främmande kropp
-Pneumoni hos barn
-RS-virus
-Pseudokrupp
-Epiglottit
-Astma, allergi och eksem

Barnhematologi
-Normalvärden
-Anemi hos barn
-Trombocytopeni, ITP, TTP/HUS
-Henoch-Schönlein
-Koagulationsrubbningar

Cancer hos barn
-Cancer hos barn

Njur- och urinvägssjukdomar hos barn
-Infektioner i urinvägarna
-Enures och inkontinens
-Reflux och hydronefros
-Hematuri och proteinuri
-Glomerulonefrit och nefrotiskt syndrom
-Akut njursvikt
-Yttre genitalia

Neurologiska sjukdomar hos barn
-Huvudvärk
-Kramper hos barn
-Övriga neurologiska sjukdomar

Led- och skelettsjukdomar hos barn
-Hälta
-Septisk artrit och osteomyelit
-Juvenila artritsjukdomar
-Neonatal höftledsinstabilitet
-Skolios

Förgiftningar
-Förgiftningar och huggormsbett

Sidan uppdaterad 2008-06-23
Copyright © Lisa Labbé

Tipsa en vän  Skriv ut sidan
Startsida | Kontakt
 


Tipsa en vän

Meddelande

 


Ditt namn
Din e-postadress


Mottagarens namn
Mottagarens e-postadress


  Avbryt