Startsidan







































 
Start

Binjuren

  • ACTH produceras i hypofysen och stimulerar binjuren

Binjurebarken

Steroidhormoner, kortisol

  • diabetogent (hyperglykemi)
  • katabolt
  • antiinflammatoriskt
  • dygnsvariation

Mineralokortikoider, aldosteron

  • ökar natriumreabsorptionen, kalium- och väteutsöndringen i njurarna
  • ökar natriumreabsorptionen i tarmen
  • Na in och K ut i svett- och salivkörtlar
  • ⇒ ↓ K, ↑ Na, ↑H2O

Androgener

Binjuremärgen

  • i de kromaffina cellerna produceras katekolaminer (noradrenalin och adrenalin) samt dopamin (prekursor till NA och A)
  • noradrenalin bildas även perifert och i CNS medan adrenalin endast bildas i binjuren

Cushings syndrom

  • överproduktion av kortisol

ACTH-beroende

ACTH-inducerad

  • Mb Cushing = adenom i hypofysen, 25-45 åå
  • ektopisk ACTH-produktion ex lungcancer, paraneoplastiskt fenomen, ffa män 40-65 åå

CRH-inducerad

  • hypothalamus
  • ektopisk

Leukotrieninducerad

  • ex penumoni

ACTH-oberoende

  • binjurebarksadenom
  • cancer i binjuren
  • iatrogent (vanligast)

Symptom

Glukokortikoideffekt
  • centripetal fetma: buk, buffalo hump, moonface
  • muskelatrofi, muskelsvaghet
  • hudatrofi, striae, blåmärken
  • acne
  • psykiska symptom, depression
  • osteoporos
  • diabetes
Androgeneffekt
  • hirsutism, ev virilisering
  • oligo-amenorré
Mineralokortikoideffekt
  • hypertoni
  • ev hjärtsvikt
  • hypokalemisk alkalos
"Conn och Cushing kissar kalium"

Utredning

Screening, Cushingdiagnos
  • dU-kortisol, P-kortisol (morgonvärde)
  • utslätad dygnskurva av kortisolinsöndringen
  • dexametason lågdos (suppressionstest, lågt S-kortisol på morgonen efter given dos utesluter Cushing)
Nivåbestämning
  • P-ACTH (lågt vid binjuretumör, obs sänkt vid pågående kortisonbehandling)
  • dexametason högdos (hämmar hypofysens kortisolproduktion men inte ektopisk prod)
  • ev sinus petrosuskateterisering
Lokalisation
  • CT buk/thorax
  • MR hypofys
  • scint för ektopisk lokalisation

Behandling

  • op (transphenoidal hypofysektomi), ev strålning vid Mb Cushing
  • op, cytostatika vid adenom och ektopisk produktion
  • ketokonazol hämmar steroidsyntesen och kan ges preoperativt

Primär hyperaldosteronism

  • överproduktion av aldosteron som ökar reabsorptionen av Na i distala njurtubuli och ökar utsöndringen av kalium
  • 30-50 år, oftare kvinnor

Etiologi

  • adenom (Mb Conn) hos 70 %, ACTH-beroende
  • bilateral binjurebarkshyperplasi, reninberoende

Symptom

  • hypertoni
  • hypokalemi (eller normokalemi)
  • alkalos
  • RAAS utslaget
  • muskelsvaghet, tetanus, pga hypokalemin
  • polydipsi
  • arytmi
  • diffa mot diuretikaanvändning

Diagnos

  • ↑ U-aldosteron och ↑ P-aldosteron och PRA (plasma-reninaktiviteten) lägre än normalt vid primär form
  • ↑ P-aldosteron/P-renin
  • ↓ P-renin
  • belastningstest: NaCl iv ⇒ hämning av aldosteron normlalt, ingen hämning vid adenom, partiell hämning vid hyperplasi
  • CT/MR binjure
  • kateterisering av binjurevener (hittar < 1 cm)

Behandling

  • op vid adenom
  • spironolakton (blockerar aldosteron) samt ev ACE-hämmare vid hyperplasi

Sekundär hyperaldosteronism

  • stegrad aldosteronsekretion pga överaktivitet i RAAS

Etiologi

  • RAAS-aktivering vid reninom, njurartärstenos (PRA förhöjd)
  • hjärtsvikt, nefrotiskt syndrom (ödem ger ↑ RAAS)
  • leversjukdom (sänkt aldosteronmetabolism)

Utredning och behandling

  • ↑ renin
  • PRA alltid förhöjd
  • behandla bakomliggande
  • spironolakton

Binjurebarksinsufficiens

Etiologi

Primär = Mb Addison ( ↑ ACTH ⇒ hyperpigmentering pga ökad melaninbildning)
  • hela barken förstörd, brist på alla tre hormoner
  • autoimmun form vanligast, antikroppar mot 21-hydroxylas, ett enzym som behövs för kortisol- och aldosteronproduktionen
  • tbc
  • tumör, destruktion, metastaser
  • bilateral adrenalektomi
  • adrenogenitalt syndrom (brist på 21-hydroxylas som leder till utebliven prod av binjurebarkshormoner)
  • septiska nekroser vid meningokockmeningit
Sekundär ( ↓ ACTH ⇒ blekhet)
  • viss fortsatt produktion av aldosteron förekommer
  • hypofysinsufficiens efter strålning
  • steroidbehandling (ger kombinerad primär och sekundär svikt)
Sekundär svikt efter tidigare steroidbeahandling
  • bristande förmåga att svara på ökat kortisolbehov vid trama och/eller stress
  • hos alla som haft > 20 mg Prednisolon (eller motsvarnde) efter 5 dagars behandling, vid lägre doser efter en månads behandling
  • endast 5 dagars behandling med doser upp till 20 mg Predniosolon ger ingen påverkan, upprepad behandling ger dock additiv effekt!
  • det tar upp till ett år innan binjurebarksproduktionen är återställd, under den tiden behövs extra ersättning vid anestesi, kirurgi, sepsis osv

Symptom

  • anorexi
  • letargi, svaghet, ssk på em
  • ökad natriumutsöndring ⇒ ökad vattenutsöndring ⇒ hypovolemi ⇒ hypotension
  • hyperkalemi
  • hyponatremi
  • hypoglykemi
  • buksmärta, kräkning, diarré, illamående

Diagnos

  • ↓ P-kortisol
  • ↑ eller ↓ P-ACTH
  • Synachtentest stimulerar binjuren, normalt test utesluter insuff, vid insuff ses nedsatt kortisolstegring efter tillsatt SynACTHen

Behandling

  • akutbehandling, se nedan
  • hormonsubstitution, androgener till kvinnor

Vid infektion med feber

  • 38 grader: dubblera pats kortisondos
  • 39 grader: tredubbla pats kortisondos
  • mineralokortikoiderna behöver inte ökas

Akut binjurebarksinsufficiens, addisonkris

Etiologi

  • infektion
  • tbc
  • tumör
  • autoimmun adrenalit
  • blödning eller tromboembolism i binjurarna
  • abrupt utsatt steroidbehandling
  • skada/op/blödning i hypofysområdet

Symptom

  • dehydrering
  • hypotension, chock, ortostatism
  • takykardi
  • feber
  • hyponatremi och hyperkalemi
  • hypoglykemi
  • dåligt AT
  • gastrointestinala symptom, viktnedgång
  • psykiatriska symptom
  • ökad pigmentering i hud och slemhinnor
  • insjuknandet kan ske långsamt!

Lab

  • ↓ P-kortisol (> 500 nmol/l utesluter svikt) och P-ACTH akut
  • Na, K, krea (ofta hyponatremi och hyperkalemi)
  • b-glc
  • Hb

Behandling

Utan att invänta provsvar ges
  • 100 mg hydrokortison (Solu-Cortef ®) iv
  • samtidigt ges NaCl (1000 ml första timmen, ytterliggare 1-2 l på ett par timmar) och glukos iv, med kontroll av b-glc
Därefter
  • ytterliggare 200-300 mg hydrokortison i dropp/intermittent iv/im under det närmaste dygnet
  • successiv nedtrappning av steroider inom några dygn till underhållsdos
  • tillägg av mineralokortikoider (Florinef ®) efter ngn dag
  • behandla utlösande, ex infektion

Kompletterande utredning

  • Synachten-test när pat ställts om till Dexametason

Feokromocytom

  • 90 % är benigna adenom

Etiologi

  • neuroektodermala kromaffina celler överproducerar katekolaminer
  • 90 % i binjuremärgen (adrenalin + noradrenalin), 10 % extraadrenalt (noradrenalin)
  • 10 % maligna (ssk de extraadrenala)
  • 20 % MEN typ II (bilaterala!)
  • 80 % sporadiska
  • kan ibland producera andra hormoner, ex dopamin

Symptom

  • attackvis hjärtklappning, huvudvärk och svettning (minuter till timmar)
  • blekhet
  • tremor
  • viktnedgång
  • 50 % kontinuerlig hypertoni, 45 % attackvis hypertoni, 5 % normotensiva
  • posturala reaktioner med fallande blodtryck i stående, kan ev ge svimning
  • kutan neurofibromatos hos 5-10 %

Utlösande

  • vridrörelser
  • ansträngning
  • kompression
  • miktion, krystning
  • intensiv bukpalpation
  • emotionell stress
  • op, sövning
  • farmaka, ex betablockad, antidepressiva

Diagnos

  • dU-katekolaminer (NA, A) x 2 är förhöjda
  • endast förhöjt noradrenalin talar för extraadrenal lokalisation
  • chromogranin A (tumörmarkör, följs vid behandling)
  • ev VMA (vanillylmadelic acid, en metabolit till NA och A)
  • calcitonin (MEN), ssk preoperativt
  • CT buk, MR
  • MIBG-scint (inte bra på alla)
  • kateterisering för lokalisation
  • OBS! förbehandla enl nedan för att undvika hypertensiv kris vid operativa ingrepp!

Behandling

  • alfa-receptorblockad (dock lång duration!)
  • beta-receptorblockad (kan utlösa attack)
  • op (mycket vätska!)
  • i ovan nämnda ordning
 

  

INTERNMEDICIN
-Översikt

Kardiologi
-RAAS-systemets farmakologi
-Ischemisk hjärtsjukdom
-Hjärtsvikt
-Hypertoni
-Arytmier
-Klaffsjukdomar
-Övriga hjärtsjukdomar

Lungor
-Allergi
-DVT och lungemboli
-Astma
-KOL
-Lungcancer
-Övriga lungsjukdomar

Gastroenterologi och hepatologi
-Dyspepsi och reflux
-Ulcus
-IBD och IBS
-Celiaki
-Carcinoid och Zollinger-Ellison
-Leversjukdomar

Endokrinologi och metabola rubbningar
-Hypofysen
-Sköldkörteln
-Binjuren
-Diabetes
-Kalciumhemostas
-Övriga endokrina sjukdomar

Hematologi
-Anemi
-Koagulation
-Behandling vid hematologiska maligniteter
-Leukemi
-Lymfom
-Övriga blodsjukdomar

Nefrologi
-Funktion och farmakologi
-Njursvikt och dialys
-Glomerulonefrit
-Diabetesnefropati
-Övriga njursjukdomar

Reumatologi
-Indelning av reumatiska sjukdomar
-Laboratoriediagnostik
-Antireumatiska läkemedel
-Artriter
-Artros
-Inflammatoriska systemsjukdomar
-Vaskuliter
-Feber

Medvetslöshet
-RLS 85
-MIDAS och HUSK
-Åtgärder vid medvetslöshet
-Coma och inklämning

Intoxikation
-Handläggning vid intox
-Specifika förgiftningar

Övrigt
-Hypotermi
-Drunkning
-Elektricitet
-Alkoholöverkonsumtion

Sidan uppdaterad 2010-12-21
Copyright © Lisa Labbé

Tipsa en vän  Skriv ut sidan
Startsida | Kontakt
 


Tipsa en vän

Meddelande

 


Ditt namn
Din e-postadress


Mottagarens namn
Mottagarens e-postadress


  Avbryt