Startsidan







































 
Start

ANEMI

Lab

  • Hb + indices, S-Fe, TIBC, ev Ferritin, blodstatus, retikulocyter, krea, U-sticka, SR, CRP

Översikt

1.Mikrocytär (MCV < 80, sänkt MCHC)
  1. järnbrist (lågt S-Fe, högt TIBC, järnmättnad < 10% ⇒sänkt S-ferritin)
  2. sekundäranemi (lågt S-Fe, N/sänkt TIBC, järnmättnad 10-20 % ⇒ klinik? SR, CRP, aktivitet? S-ferritin högt, neutrofili, trombocytos?)
  3. thalassemi (N/högt S-Fe, N/högt TIBC, järnmättnad N ⇒Hb-elfores)
2. Normocytär, normokrom (MCV 80-100, MCHC 320-360)

a. Benmärg svarar dåligt (retikulocyter låga eller normala)

  1. sekundäranemi
  2. benmärgssjukdom

b. Benmärg svarar (retikulocytos)

  1. hemolys
  2. blödning
3.Makrocytär, normokrom (MCV > 100, MCHC N)

a. Icke-megaloblastisk, se under nr 2

  1. alkohol
  2. leversjukdom
  3. läkemedel
  4. retikulocytos
  5. hypotyreos
  6. dyserytropoes (MDS?)

b. Megaloblastisk benmärg

  1. B12-brist (gastroskopi: IF-brist eller malabsorption)
  2. folatbrist
  3. normalt B12 och folat (MDS, läkemedel)

Symptom

  • trötthet
  • ischemiska symptom som angina, hjärtinfarkt, caludicatio
  • blek hud och bleka slemhinnor
  • hjärtklappning
  • dyspné
  • blåsljud (ökat cardiac output)
  • yrsel, ortostatisk hypotension
  • benödem
  • psykiska symptom

Utredning

Anamnes
  • hereditet
  • blod i avföringen
  • tarmsjukdom, malabsorption, tarmop
  • viktnedgång
  • menstruationer, gyn
  • infektion
  • ASA, NSAID, perorala antikoagulantia
  • tandextraktion

Status

  • AT, hudturgor, sclerae och konjunctivae, slemhinnor
  • cor, pulm, puls
  • petekier
  • lgll, mjälte, lever
  • PR
  • malignitet

Lab

  • blodstatus
  • järnstatus
  • B12, folat, metylmalonat
  • hemolysprover (retikulocyter, LD, haptoglobin, bilirubin)
  • F-Hb
  • elfores, Hb-elfores

Om benmärgen svarar dåligt ses normala eller sänkta retikulocyter, tänk sekundäranemi eller benmärgssjukdom. Om benmärgen svarar ses retikulocytos, tänk hemolys eller blödning.

Mikrocytär anemi

 

MCV

P-Fe

TIBC

S-Ferritin

Järn-mättnad

Järndepå
i BM

Sidero-blaster

Järnbrist

< 10 %

0

Sekundäranemi

N/↓

N/↓

10-20%

N/↑

Thalassemi

N/↑

N

(N),↑

Järnbrist

Etiologi

Ökade förluster
  • blödning, oftast i GI
  • menstruation
  • blodgivning
  • kronisk intravasal hemolys ⇒ hemoglobinuri
Ökat behov
  • graviditet
  • snabb tillväxt
Minskad absorption eller bristfällig föda
  • achlorhydri (fel pH för upptag av järn)
  • kost
  • op
  • celiaki
  • Mb Crohn

Symptom

  • pica
  • glossit
  • munvinkelragader
  • nagelförändringar
  • anemi

Lab

  • lågt Hb, lågt MCV
  • ofta antydd trombocytos
  • ↓ Fe, ↑ TIBC, järnmättnadsgrad < 10-15 %
  • ↓ ferritin, tas vid svårtolkade fall
  • (BM: 0 sideroblaster, 0 järnförråd)
  • retikulocyter oftast N eller ↓ men kan vara ökade vid nylig genomgången större blödning

Utredning

  • riklig mens, gyn us
  • Mb Osler
  • ASA, NSAID
  • F-Hb, rektoskopi, koloskopi, gastroskopi, tunntarmsrtg för att utesluta GI-blödning
  • urinsediment- och sticka
  • malabsorption tex transglutaminasantikroppar
  • uteslut alltid GI-blödning?

Behandling

  • tvåvärt järn po, sällan iv, låg dos under lång tid
  • järnvärdet bör stiga 1 g/l per dag de 2-3 första veckorna, annars misstänk felaktig diagnos, pågående blödning, dålig compliance
  • minska dosen vid gastrointestinala biverkningar

Sekundäranemi

Patogenes

  • ökat oxidativt tryck, förkortad livslängd hos erys
  • cytokinbildning
  • ↓ bildning av EPO samt ↓ känslighet för EPO

Etiologi

  • RA
  • kronisk infektions- eller inflammationssjukdom ex Crohn, tbc
  • maligna tumörer
  • nedsatt njurfunktion
  • endokrina sjukdomar ex hypothyreos, Mb Addison

Lab

  • MCV ↓ eller N
  • ↓ Fe
  • TIBC ↓ eller N
  • mättnad 10-20 %
  • ferritin ↑ eller N (obs akutfasreaktant)
  • retikulocyter ↓ eller N
  • SR, elfores, krea
  • BM: ↓ sideroblaster, ↑ järndepå

Behandling

  • bakomliggande
  • EPO vid njurfunktionsnedsättning

Thalassemi

Etiologi

  • genetisk defekt ger felaktiga alfa- och betakedjor i hemoglobinmolekylen
Alfa-thalassemi
  • fosterdöd vid homozygot form
  • mildare om heterozygot
Beta-thalassemi
  • heterozygot (minor) ger ingen sjukdom
  • homozygot (major) ger dramatisk sjukdomsbild, dör ofta som barn

Utredning

  • S-Fe N/↑, TIBC N, järnmättnad (N), ↑, ferritin ↑
  • Hb-elfores för diagnos
  • mikrocytär anemi, i blodbilden syns anisocytos (olikstora), poikilocytos (missformade), target cells samt basofil punktering
  • (BM: ↓ sideroblaster, ↑ järndepå)

Behandling

  • transfusion ⇒ hemosideros
  • Desferal ® (chelator som binder järn)
  • ej järn!

Normocytär anemi med normalt retikulocytsvar

1. Hemolytisk anemi

Hereditära

Hereditär sfärocytos

  • ärftlig membranproteindefekt
  • erys blir sfäriska i mjälten ⇒ känsliga för mekanisk påverkan kortare livslängd
  • ökad hemolys även vid banala infektioner (feber ⇒ ökad metabolism ⇒ ATP-brist ⇒ spricker pga svårigheter att upprätthålla osmotisk balans)
  • nedsatt osmotisk resistens (ses även vid immunhemolytisk anemi)
  • splenektomi och vaccination

G6PD-brist

  • G6PD regenererar NAPDH som skyddar Hb mot oxidation
  • oxiderat Hb klumpar ihop sig ⇒ Heinzkroppar som tas bort i mjälten ⇒ sfärocyter ⇒ hemolys
  • favabönor, acidos, malariamedel och infektioner verkar oxiderande
  • enzymaktivitet mätes för diagnos
  • undvik utlösande substanser

Pyrovatkinasbrist

  • störd ATP-syntes ⇒ achantocyter (med utskott)
  • enzymanalys och blodutstryk
  • beh med splenektomi

Hereditär elliptocytos

  • membranproteindefekt
  • sällsynt, ger sällan spt

Sickle cell anemi

  • en aminosyra annorlunda i beta-kedjan ⇒ HbS ⇒ sickle-form i syrefattig miljö ⇒ Hb fälls ut
  • initialt reversibelt
  • homozygot ⇒ död
  • heterozygot ⇒ sickling vid syrebrist, fördelaktigt vid malaria, har normala blodvärden
  • ger ischemiska infarkter
  • Hb-elfores, sickleceller i utstryk, snabbtest
  • ev profylaktisk behandling med antibiotika, ev folsyra

Immunhemolys

  • DAT = Coombs test positivt

Varm hemolys

  • idiopatisk eller sekundär till läkemedel, malignitet, autoimmunitet (SLE), infektioner, vid erytroblastosis fetalis
  • vid > 37° binds IgG till erys ⇒ sfärocyter ⇒ lyserar i mjälten
  • anemi, hemolytisk kris, ikterus, ev livshotande
  • pos Coombs test för diagnos
  • steroider förstahandsbehandling
  • även immunmodulerande, plasmaferes, immunoglobuliner, splenektomi
  • undvik blodtransfusion!

Kall hemolys

  • akut postinfektiöst vid Mycoplasma och mononukleos hos yngre (köldaggluttinin)
  • kroniskt hos äldre, då idiopatiskt eller sekundärt till autoimmunitet, lymfom
  • syfilis
  • IgM och komplement binder till erys vid < 32 ° ⇒ extra- och intravasal hemolys
  • ger perifer cyanos
  • positiv Coombs test
  • undvik kyla, i övr ingen behandling (ev cytostatika och plasmaferes)

TTP/HUS

  • hemolytisk anemi
  • blödning
  • purpura

TTP, trombotisk trombocytopen purpura

  • mycket ovanlig
  • oklar etiologi, kan utlösas av lkm (ciklosporin), SLE, sepsis, postinfektiöst (E. coli O157, Shigella)
  • mikroangiopati, hemolytisk anemi, trombocytopeni
  • fluktuerande symptom, ofta bisarra neurologiska spt
  • ofta njurengagemang och feber med proteinuri och hematuri
  • akut eller subakut

Hemolytiskt uremiskt syndrom, HUS

  • ca 5-10 % av EHEC-patienter utvecklar HUS (ffa barn under 5 år och åldringar)
  • uppträder inom 2-14 dygn

Orsaker till HUS

  • EHEC (se infektionskompendium) 
  • Shigella dysenteriae (toxin)
  • Citrobacter freundii (toxin)
  • Streptococcus pneumoniae (neuraminidas)
  • HIV
  • felaktig reglering av den alternativa komplementvägen
  • läkemedel (kinin, cytostatika)
  • cancer
  • autoimmun sjukdom
  • HELLP-syndrom
  • familjär variant

Symptom

  • tilltagande blekhet
  • sjunkande urinmängder
  • vattniga, senare blodiga diarréer
  • njurpåverkan dominerar
  • trombocytopeni
  • mikroangiopatisk hemolytisk anemi
  • ödem
  • purpura
  • ikterus
  • feber
  • sällan neurologiska symptom

Labfynd vid HUS

  • hemolytisk anemi med sänkt haptoglobin, retikulocytos, förhöjt LD och okonjugerat bilirubin
  • DAT negativt (pos om pneumokocketiologi)
  • fragmenterade röda blodkroppar i diffen
  • trombocytopeni
  • PK, APTT normala
  • krea och urea förhöjt
  • ev patologiska levervärden (LD)
  • proteinuri, hematuri, cellcylindrar
  • tag blododling och blodgruppering
  • faecesodling (måste anges på remissen!), PCR för toxinpåvisning i faeces
  • koagulationsutredning vb

Behandling och prognos

  • isoleringsvård!
  • vätska, elektrolyter
  • följ blodtryck
  • dialys om hypervolemi, svår acidos, hyperkalemi, uremi
  • blodtransfusion vb
  • ev plasma, plasmaferes
  • antibiotikabehandling kan leda till ökad toxinfrisättning när bakterierna dör, ge dock ab om pneumokockgenes
  • trombocyttransfusion kan förvärra sjukdomen
  • patienterna behöver ofta intensivvård och dialys
  • de flesta tillfrisknar men kronisk njurskada förekommer
  • < 5 % mortalitet internationellt  

Mekanisk hemolys

  • mekaniska hjärtklaffar
  • löpning långa sträckor i dåliga skor
  • förstorad mjälte

Paroxysmal nocturnal hemoglobinuri

  • enzymmutation i vuxen ålder ⇒ klonal stamcellssjukdom med ökad känslighet hos erys för komplementhemolys, ffa i sur miljö (vid sämre ventilation, ex nattetid)
  • röd morgonuring (Hb)
  • tromboser vanligt
  • "syraserumtest" (surgörning in vitro ger hemolys) eller flödescytometri för diagnos
  • BM-transplantation ⇒ remission
  • ASA

Övriga orsaker till hemolys

  • sepsis med Clostridium perfringens (toxiner)
  • malaria
  • beta-hemolytiska streptokocker

2. Blödning

Normocytär anemi med uteblivet retikulocytsvar

Sekundäranemi

Benmärgssjukdom

  • aplasi
  • hypoplasi
  • infiltration
  • MDS
  • malignitet

Makrocytär anemi, megaloblastisk

Lab

  • ↑ MCV, ↑ MCH/MCHC
  • (↑) S-bilirubin, ↓ haptoglobin (ineffektiv erytropoes i BM, "BM-hemolys")
  • ofta låga retikulocyter
  • lätt trombocytopeni, lätt leukopeni

B12-brist

I ventrikeln frisätts B12 från födan (kräver sur miljö) ⇒ binder till IF (från parietalceller) i duodenum och jejunum, I ileum tas IF-B12-komplexet upp och binds till erytrocyter ⇒ B12 binds till transkobalamin i portablodet. Vid B12-brist blir DNA-syntesen defekt ⇒ mognadsrubbning och cellbrist i snabblivade vävnader som benmärg och slemhinnor samt rubbad myelinisering i nervbanor.

Etiologi

  • veganer
  • perniciös anemi, se nedan
  • malabsorption, Mb Crohn
  • pankreasinsufficiens (kan ej spjälka B12 från bärarprotein)
  • minskat upptag från födan: achlorhydri, vagotomi, partiell gastrektomi, H2-rec-blockerare

Perniciös anemi

  • vanlig orsak till B12-brist i Skandinavien, ffa hos äldre
  • autoimmun, hälften har ak mot IF, de flesta har ak mot parietalceller (det förekommer dock även vid andra sjukdomar)
  • kronisk atrofisk gastrit ⇒ parietalceller i fundus ⇒ sänkt produktion av IF och saltsyra
  • S-gastrin, ev S-pepsinogen enligt nedan

Symptom

  • anemi, trombocytopeni o/e granulocytopeni
  • neurologi (sänkt vibrationssinne i fötterna, kuddkänsla, domningar och stickningar i armar och ben) kan förekomma även utan anemi
  • psykiatri (trötthet, oföretagsamhet, förstämning, minnesluckor, demens) kan förekomma även utan anemi

Diagnos

  • kobalaminer, B-folat (P-folat avspeglar intaget de senaste dagarna)
  • metylmalonat (stiger vid B12-brist)
  • homocystein (stiger vid B12- eller folatbrist men även vid njurinsufficiens)
  • S-gastrin stiger vid corpusatrofi och fundusatrofi (diffa mot gastrinproducerande tumör)
  • sänkt S-pepsinogen tyder på utbredd slemhinneatrofi
  • auto-ak mot parietalceller och IF
  • på yngre bör gastroskopi göras!
  • (blodutstryk, BM: hypercellulär och megaloblastisk)

Behandling

  • injektionsbehandling vid neurologiska eller psykiska symptom eller uttalad anemi
  • brukar oftast ge folat också (ev inte vid klassisk perniciös anemi, men kontrollera då B-folat), eftersom en incipient folatbrist kan demaskeras
  • även en latent järnbrist kan demaskeras efter en tids behandling
  • uppföljning med Hb, MCV, nytt järnstatus, inte lönt att kontrollera kobalaminer efter insatt behandling, mät istället homocystein efter 2-4 v
Remissionsbehandling
  • inj Behepan 1 mg im/sc var-varannan dag i 7-14 dgr
  • alt t Behepan 1 mg 2 x 2 po i 1 månad
Underhållsbehandling
  • inj Behepan 1 mg im/sc var/varannan månad
  • t Behepan 1 mg 1x1

Folatbrist

  • förekommer i mörkt gröna grönsaker
  • förstörs till viss del av upphettning
  • folatbrist utvecklas på 1-4 v, jmf B12-brist som tar flera år att utveckla

Etiologi

  • alkoholism
  • malnutrition, malabsorption
  • graviditet (ökat behov)
  • hemolytisk anemi (ökat behov)
  • läkemedel: trimetoprim, metotrexat, sulfalazin, SSRI, antiepileptika
  • transkobalaminbrist
  • amyloidos

Symptom

  • anemi
  • polyneuropati
  • ryggmärgsbråck hos foster

Utredning

  • B-folat (förråden; jmf P-folat som speglar de senaste dagarnas intag)
  • i övrigt som vid B12-brist, homocystein bra
  • observera att en B12-brist kan maskera folatbrist (folatfällan, brist på kofaktor B12 ⇒ folat ansamlas i serum och blir falskt förhöjt)

Behandling

  • t Folacin 5 mg 1-2 ggr/dag i 7-14 dgr, därefter 1x1
  • folatfällan: B12 behövs för folatomsättningen, om man ger endast folat vid B12-brist kan B12 ta slut, behandla därför ev B12-brist först
  • B12-brist kan

Granulocytopeni

Definition

  • neutrofiler 2-4 x 10 9 /l
  • lätt neutropeni vid 1-2 x 109 / l
  • måttligt svår vid 0,5-1 x 109 / l
  • svår (agranulocytos) om < 0,5 x 109 / l

Etiologi

  • hematologiska sjukdomar
  • autoimmuna sjukdomar ex Feltys syndrom (ak mot granulocyter vid RA), SLE, primär autoimmun neutropeni, ITP
  • infektion
  • malnutrition
  • måttligt vanligt vid viroser
  • alkoholmissbruk
  • farmaka ex salazopyrin, tyreostatika, Imurel, vanligen inom de tre första behandlings månaderna
  • cytostatika
  • strålning

Symptom

  • feber + granulocytopeni är livshotande!
  • infektioner, ffa bakteriella
  • risk för sepsis
  • kliniska spt diskreta
  • leta fokus: faryngit, tonsillit, pulm, hud, anorektalområde

Behandling

  • eliminera tänkbara agens, ex läkemedel
  • odling
  • antibiotika, ssk mot gramnegativa
  • G-CSF, GM-CSF ffa vid kroniska tillstånd
 

  

INTERNMEDICIN
-Översikt

Kardiologi
-RAAS-systemets farmakologi
-Ischemisk hjärtsjukdom
-Hjärtsvikt
-Hypertoni
-Arytmier
-Klaffsjukdomar
-Övriga hjärtsjukdomar

Lungor
-Allergi
-DVT och lungemboli
-Astma
-KOL
-Lungcancer
-Övriga lungsjukdomar

Gastroenterologi och hepatologi
-Dyspepsi och reflux
-Ulcus
-IBD och IBS
-Celiaki
-Carcinoid och Zollinger-Ellison
-Leversjukdomar

Endokrinologi och metabola rubbningar
-Hypofysen
-Sköldkörteln
-Binjuren
-Diabetes
-Kalciumhemostas
-Övriga endokrina sjukdomar

Hematologi
-Anemi
-Koagulation
-Behandling vid hematologiska maligniteter
-Leukemi
-Lymfom
-Övriga blodsjukdomar

Nefrologi
-Funktion och farmakologi
-Njursvikt och dialys
-Glomerulonefrit
-Diabetesnefropati
-Övriga njursjukdomar

Reumatologi
-Indelning av reumatiska sjukdomar
-Laboratoriediagnostik
-Antireumatiska läkemedel
-Artriter
-Artros
-Inflammatoriska systemsjukdomar
-Vaskuliter
-Feber

Medvetslöshet
-RLS 85
-MIDAS och HUSK
-Åtgärder vid medvetslöshet
-Coma och inklämning

Intoxikation
-Handläggning vid intox
-Specifika förgiftningar

Övrigt
-Hypotermi
-Drunkning
-Elektricitet
-Alkoholöverkonsumtion

Sidan uppdaterad 2011-01-03
Copyright © Lisa Labbé

Tipsa en vän  Skriv ut sidan
Startsida | Kontakt
 


Tipsa en vän

Meddelande

 


Ditt namn
Din e-postadress


Mottagarens namn
Mottagarens e-postadress


  Avbryt