Startsidan







































 
Start

Diverse blodsjukdomar

Kvantitativa leukocytrubbningar

Neutrofila granulocyter

  • ca 50 % av cirkulerande leukocyter
  • myelopoes 6 dgr
  • 6-12 h i blod
  • 24 h i vävnad

Neutrofili

  • ökat antal neutrofila granulocyter i blod

Förändrad distribution

  • akut och kronisk inflammation
  • akut infektion (Clostridium difficile-enterit har ofta uttalad neutrofili)
  • stress
  • akuta tillstånd som hjärtinfarkt, intoxikation, brännskador, blödning, hemolys
  • läkemedel, tex steroider, p-piller, litium, adrenalin
  • kortisolöverproduktion

Ökad produktion

  • KML
  • myeloproliferativa sjukdomar
  • metastaserad cancer

Minskad destruktion

  • splenektomi

Neutropeni

  • sänkt antal neutrofila granulocyter i blod, normalt neutrofiler 2-4 x 10 9 /l
  • mild när neutrofila 1,0-1,5
  • moderat 0,5-1,0, ger gingivit, cellulit
  • svår < 0,5 ger perianala abscesser, penumoni, sepsis (S. aureus, Klebsiella, E. coli, Pseudomonas)
  • akut eller kronisk (> 6 mån) form

Etiologi

Förvärvad
  • vissa bakteriella infektioner, tex salmonella, brucellos, rickettioser, svår sepsis
  • virusinfektioner: influensa, morbilli, rubella
  • malaria, leishmaniasis
  • benmärgsskada: läkemedel (tex salazopyrin, azatioprin, tyreostatika), strålning, cytostatika, arsenik
  • produktionsstörning: cytopeni, B12-brist, folatbrist, myelodysplasi, leukemi, lymfom, neuroblastom mfl
  • autoimmunt: SLE, reaktiv artrit, Sjögrens syndrom, Feltys syndrom (ak mot granulocyter vid RA), primär autoimmun neutropeni, ITP
  • hemodialys (marginalisering och sekvestrering)
  • mjältförstoring och portahypertension ger sekvestrering i RES
Poolning
  • normalt 85 % i benmärg och mjälte, 10-15 % i marginalpool och 5 % i blod
Kongential neutropeni
  • cyklisk neutropeni
  • Kostmanns jukdom
  • Fanconi mfl

Agranulocytos

  • (nästan) fullständig avsaknad av neutrofila i blodet
  • oftast läkemedelsutlöst immungranulocytopeni med plötslig destruktion av alla granulocyter och ibland även deras förstadier
  • utlöses ofta av analgetika och antipyretika, NSAID, thyreostatika, sulfonamider

Neutropen feber

  • bakteriella infektioner (sällan anaeroba), svamp, ej virus
  • 80 % utgår från pats endogena flora
  • sämre prognos vid gramnegativa
  • tiden och graden av neutropeni viktig

Antibiotika

  • snabbt! blododla först samt rtg pulm (om pat är stabil)
Indikation
  • granulocyter < 1 x 10^9
  • feber > 38 vid två tillfällen under en timme
  • påverkat AT
Singelterapi
  • cefalosporin, tex ceftazidim (Fortum ®) 2 g x 3 eller 1 g x 4, 50 % av KNS resistenta, men dör inte av KNS
  • meropenem (Meronem ®) 0,5 g x 4
  • piperacillin-tazobactam (Tazocin ®) 4 g x 4
  • ge ofta är viktigt
  • behöver täcka in Pseudomonas, zinacef/claforan har ingen effekt
Kombination
  • aminoglykosid + betalaktamab
  • CAVE aminoglykosid om patienten fått nefrotoxisk cytostatika
Modifiera vid odlingssvar
Vid fortsatt hög feber utan misstänkt fokus
  • byte av bredspektrumab eller tillägg av antimykotika eller vanco
Vid misstänkt fokus, täck in
  • svår oral mucosit ⇒ anaerobprep, aciclovir
  • pneumonit ⇒ svamp, Legionella, pneumocystis, CMV
  • CVK ⇒ Vancocin
  • ”svårt sjuk” ⇒ antimykotika, ev vanco
  • esofagit ⇒ antimykotika
  • perianalt / GI ⇒ anaerobpreparat
Feber > 5 dgr
  • icke-bakteriell infektion
  • resistenta bakterier
  • svårtillgänglig (abscess, kateterinf)
  • drug fever

"Vänsterförskjuten diff"

  • förskjutning av granulocyter till mer omogna förstadier (tex stavkärniga granulocyter) i blodet
  • reaktivt vid bakteriella infektioner, inflammation, vävnadsnekros
  • vid myeoloproliferativa sjukdomar

Lymfocytos

  • förhöjda lymfocyter i blod
  • virusinfektion (mononukleos)
  • bakteriell infektion (pertussis, tbc, brucellos)
  • hematologisk malignitet, tex ALL, KLL, lymfom, MGUS
  • sarkoidos
  • Mb Addison
  • hyperthyreos

Lymfopeni

  • låga lymfocyter i blod
Förvärvad
  • infektioner (AIDS)
  • cytotoxisk behandling med cytostatika, steroider, ganciclovir, strålning, antithymocytglobulin
  • autoimmmunt, tex SLE, dermatomyosit
  • Mb Cushing
  • vissa lymfom
  • skada på ductus thoracicus (efter kirurgi)
  • proteinförluster i tarmen
  • uremi
Kongenital
  • SCID
  • ataxia-telangiectasia
  • Wiscott Aldrich

Variantlymfocyter

  • nytt samlingsnamn för atypiska lymfocyter, McKinleyceller
  • anges om variantformer av lymfocyter överstiger 5 % av det totala antalet lymfocyter
  • EBV, CMV, viral hepatit, toxoplasma, HIV, HHV-6
  • KLL
  • läkemedelsreaktion, tex sulfa, fenytoin, DRESS (drug hypersensitvity sydrome)

Monocytos

  • förhöjt antal monocyter i blod
  • efter akut infektion
  • vid bakteriell infektion såsom tbc, endokardit ("lenta"), brucellos, syfilis, rickettsioser
  • vid virusinfektion såsom påssjuka, mässling, varicella, EBV
  • vid parasitsjukdom såsom malaria, leishmanniasis, trypanosomiasis
  • autoimmunt, tex SLE, RA, sarkoidos
  • malignitet, tex lymfom, Mb Hodgkin, KML, metastaserad cancer, myelo-monocytär leukemi

Eosinofili

  • förhöjt antal eosinofiler i blod
  • allergi, astma, allergisk rhinit
  • parasitsjukdomar (schistosomiasis, trichinos, strongyloidiasis)
  • hudsjukdomar, tex pemphigus vulgaris, erythema multiforme, dermatitis herpetiformis, psoriasis
  • malignitet, tex KML, Hodgkin
  • autoimmunt, tex dermatomyosit, polyarteritis nodosa
  • hypereosinofilt syndrom
  • postinfektiöst
  • läkemedelsutlöst, tex ASA, dapsone, penicillin

Basofili

  • förhöjt antal basofiler i blod
  • KML
  • polycytemia vera

MGUS

  • monoklonal gammopati av osäker signifkans
  • M-komponent, Ig G, M, A, E, i plasma
  • inga symptom
  • inga fynd
  • benign sjukdom, vanlig hos äldre

Diagnos

  • ↑ SR
  • uteslut multipelt myelom
  • BM: lätt ökat antal plasmaceller
  • kan ha Bence-Jones proteinuri

Behandling

  • följ M-komponent men behandla inte om denna är oförändrad

Prognos

  • 10-25 % koverterar till myelom, Mb Waldenström eller NHL

Mb Waldenström

  • plasmacellssjukdom
  • Ig M-komponent, malign, monoklonal
  • äldre män

Symptom

  • hyperviskositet ⇒ cirkulationsstörning i ögon, CNS, blödning, huvudvärk, perifer ischemi
  • lymfadenopati, splenomegali
  • sällan osteolytiska lesioner

Diagnos

  • IgM-komponent
  • BM: plasmaceller i olika utvecklingsstadier
  • anemi, normala vita eller lymfocytos
  • Bence-Jones proteinuri (endast antikroppens lätta kedja)

Behandling

  • vid symptom
  • steroider
  • cytostatika
  • plasmaferes (minskar hyperviskositeten)
  • ev splenektomi, gammaglobulinbehandling
  • går ej att bota, endast palliation
  • ev allogen benmärgstransplantation tilll yngre < 65 år

Multipelt myelom

  • oftast > 65 år
  • monoklonal proliferation av en klon av plasmaceller

Symptom

  • skelettdestruktion, osteolys i skalle, bäcken, ryggrad ⇒ hyperkalcemi med törst, intorkning, förvirring
  • skelettsmärta
  • allmänsymptom
  • neurologi pga tryck på ryggmärgen
  • infektionskänslighet
"Myelomnjure"
  • Bence-Jones proteinuri (obstruktion, nefrotoxiskt), dessa pat har normal serumelfores men urinelforesen är patologisk
  • hyperkalcemin nefrotoxisk, nefrocalcinos, stenar, TIN
  • amyloidos

Utredning

  • SR (ofta tresiffrig)
  • blodstatus med diff - ofta pancytopeni
  • krea, urea, Na, K, kalcium, albumin, urat
  • S-β-2-mikroglobulin viktig prognosmarkör
  • röntgen helkroppsskelett - osteolytiska förändringar, generaliserad osteopeni, kotkompression, patologiska frakturer
  • benmärgspunktion med morfologi och cytogenetik
  • elfores (urin och plasma), observera dock att ca 1 % har ett s.k. icke-sekretoriskt myelom med normal elfores i både urin och serum
Diagnos - 2 av 3 krävs
  • M-komponent (Ig G, A, D eller E) o/e Bence-Jones i kombination med subnormal ickemonoklonal Ig
  • mer än 10 % plasmaceller i BM
  • osteolytiska härdar

Behandling

  • behandling ges endast vid symptom
Pat < 65-70 år
  • högdosbehandling med autolog stamcellstransplantation
  • innan skörd ges cytostatika (ofta kombination med bla cyklofosfamid eller Velcade ®) och G-CSF (Neupogen ® eller Granocyte ®)
  • därefter ges högdos melfalan (Alkeran ® + stamceller)
  • risk för pancytopeni, mukosit, infektioner, nutritionsproblem
Pat > 65-70 år
  • förstahandsval melfalan (Alkeran ®) + prednisolon (MP-kur), 4 dagar var 6:e vecka + talidomid po (ej till äldre) varje dag
  • risk för leukopeni, neuropati, venös tromboembolism
  • talidomid kan ersättas med bortezomib (Velcade ®)
  • behandling tills M-komponent sjunkit eller försvunnit, sedan uppehåll tills nivåerna åter är höga
Övrig behandling
  • bisfosfonater till alla med meylomrelaterade skelettförändringar (CAVE osteonekros, tandläkarkonsult innan insättning)
  • vid terapisvikt kan Velcade ® + steroider ges, alternativt talidomid
  • ev interferon-alfa efter autolog stamcellstransplantation
  • rehydrering + bisfosfonater vid hypercalcemi
  • smärtlindring, tänk dock på att sätta ut NSAID i njurskyddande syfte
  • njursviktsbehandling

Uppföljning

  • kronisk sjukdom. livslång uppföljning

Myelofibros

  • del av sjukdom eller slutstadium
  • progress ⇒ pancytopeni, 15 % får akut leukemi
  • fibrotisk benmärg, kan ej aspirera
  • myeloisk metaplasi, ffa i mjälten

Symptom

  • splenomegali ⇒ fyllnadskänsla, obehag
  • allmänsymptom, svettning, viktnedgång, subfebrilitet
  • hepatomegali i sena stadier

Diagnos

  • anemi
  • BM: "dry tap"
  • tårdroppserytrocyter och jättetrombocyter i blodbilden

Behandling

  • vid symptom
  • blodtransfusion
  • splenektomi
  • allogen stamcellstransplantation
  • hydroxyurea

Myelodysplastiska syndrom, MDS

  • perifera cytopenier trots hyper- eller normocellulär BM
  • mognadsstörning
  • oftast män 60-80 år
  • 20-40 % progredierar till AML
  • mkt dålig prognos, död av infektion, AML, blödning

Etiologi

  • strålning
  • cytostatika
  • ger dysplastisk stamcell med abnorm mognad osv

Symptom

  • först utan symptom
  • pancytopeni
  • blödning
  • infektion
  • allmänsymptom
  • ev splenomegali

Diagnos

  • BM: < 30 % blaster, hyper- eller normocellulär, dysplasi, ringsideroblaster
  • dysplasi och pancytopeni i blodbilden
  • makrocytär anemi, högt MCV
  • kromosomanalys

Behandling

  • understödjande, ex transfusion, EPO, antibiotika, G-CSF
  • cytostatika
  • högdosbehandling med autolog stamcellstransplantation
  • allogen stamcellstransplantation till yngre

Aplastisk anemi

  • skadad stamcell ⇒ pancytopeni och hypo/acellulär benmärg
  • ökad risk för AML och MDS
  • dålig prognos om obehandlad

Etiologi

  • medfödd (Fanconis syndrom)
  • joniserande strålning
  • kemikalier
  • läkemedel ex cytostatika, guld, sulfa, barbiturater
  • virus, ex hepatit C
  • ev autoimmunitet

Behandling

  • understödjande, blodtransfusioner, ej trombocyter akut!, beh av neutropen feber
  • immunosuppression
  • stamcellstransplantation
  • varierande förlopp

Polycytemia vera

  • myeloproliferativ sjukdom (trilinjär), stamceller prolifererar utan EPO ⇒ ↑Hb, ↓EPO
  • mutation i JAK2 ⇒ uppreglering ⇒ ökad tyrosinkinasaktivitet
  • ökad hematokrit ⇒ ökad viskosistet
  • risk för tromboser

Symptom

  • dålig perifer syresättning
  • DVT, blödning
  • klåda efter bad
  • nattliga svettningar
  • huvudvärk, yrsel
  • gikt

Status

  • rödbrusig i ansiktet (pletorisk)
  • rödsprängda ögon
  • splenomegali

Diagnos

  • Hb > 160/170
  • ↑ hematokrit, EVF > 55 % talar starkt för p vera
  • trombocytos hos 50 %
  • leukocytos hos 50 %
  • ↓ EPO
  • ofta järnbrist
  • BM: hög cellularitet, alla cellinjer hyperplastiska
  • JAK2-mutation

Behandling

  • flebotomi tills EVF < 0,45
  • ASA 75-100 mg x1 (om ingen kontraindikation föreligger)
  • dämpa klåda
Benmärgshämmande behandling
  • om tidigare trombossjukdom, om pat > 60 år eller om trc > 1500x 10^9/l
  • kan övervägas till ytterligare patientgrupper
  • pat < 60 år får 1. alfa-interferon 2. hydroxiurea 3. anagrelid (Xagrid ®)
  • pat 60-75 år får 1. hydroxiurea 2. alfa-interferon 3. anagrelid (Xagrid ®)
  • pat > 75 år får 1. hydroxiurea 2. intermittent busulfan (Myleran ®) 3. radioaktivt fosfor

Prognos

  • ej botbar
  • progress kan ske till myelofibros och AML
  • dödlig om obehandlad, men relativt lång överlevnad

Pseudopolycytemi

  • konstitutionellt låg plasmavolym
  • unga-medelålders män
  • rökning, alkohol, fetma, hypertoni, stress

Relativ polycytemi

  • låg plasmavolym
  • dehydrering, blödning, kapillärläckage, ascites

Sekundär polycytemi

  • ökad EPO-bildning som stimulerats pga låg syremättnad (hög höjd, rökning), resp inuff eller autonom produktion av EPO vid malignitet

Essentiell trombocytos

  • trc 800-3000 x 109
  • ökad risk för tromboembolism, stroke, hjärtinfarkt, gangrän, Budd-Chiari (v. hepatica-trombos)
  • upptäcks ofta i asymptomatisk fas

Diagnos

  • trombocytos
  • hyperkalemi (trc innehåller mkt kalium)
  • dysplastiska megakaryocyter i benmärgen
  • JAK2-mutation förekommer

Diffdiagnoser

  • myelofibros
  • polycytemia vera
  • KML
  • reaktiv trombocytos (se nedan)

Behandling

  • ASA till symptomfria
  • benmärgshämmande beh om tidigare trombossjukdom, om pat > 60 år eller om trc > 1500x 10^9/l
  • yngre pat beh i första hand med alfa-interferon eller anagrelid (Xagrid ®)
  • äldre får hydroxiurea eller kombinationsbeh

Reaktiv trombocytos

  • sällan över 1000 x 109
  • ej symtomgivande
  • cancer, långvarig inflammation (> 1 mån), efter splenektomi, alkoholabstinens, järnbrist, blödning

Splenomegali

Hypersplenism

  • ökad nedbrytning i förstorad mjälte (splenomegali), poolning av blodceller ⇒ (pan)cytopeni
  • åtgärdas med splektomi

Immunologiskt/infektiöst

  • Hepatit, CMV, EBV
  • subakut endokardit
  • tbc
  • toxoplasmos
  • SLE, RA, Feltys syndrom, sarkoidos

Hematologiskt

  • neoplasier: ALL, KLL, lymfom, myeloproliferativa sjukdomar, myelofibros
  • hemolytisk anemi: autoimmun, hereditär sfärocytos, hemoglobinopati

Övrigt

  • portahypertension
  • amyloidos mfl inlagringsjukdomar
  • abscess, cysta
  • hjärtsvikt (sent)
 

  

INTERNMEDICIN
-Översikt

Kardiologi
-RAAS-systemets farmakologi
-Ischemisk hjärtsjukdom
-Hjärtsvikt
-Hypertoni
-Arytmier
-Klaffsjukdomar
-Övriga hjärtsjukdomar

Lungor
-Allergi
-DVT och lungemboli
-Astma
-KOL
-Lungcancer
-Övriga lungsjukdomar

Gastroenterologi och hepatologi
-Dyspepsi och reflux
-Ulcus
-IBD och IBS
-Celiaki
-Carcinoid och Zollinger-Ellison
-Leversjukdomar

Endokrinologi och metabola rubbningar
-Hypofysen
-Sköldkörteln
-Binjuren
-Diabetes
-Kalciumhemostas
-Övriga endokrina sjukdomar

Hematologi
-Anemi
-Koagulation
-Behandling vid hematologiska maligniteter
-Leukemi
-Lymfom
-Övriga blodsjukdomar

Nefrologi
-Funktion och farmakologi
-Njursvikt och dialys
-Glomerulonefrit
-Diabetesnefropati
-Övriga njursjukdomar

Reumatologi
-Indelning av reumatiska sjukdomar
-Laboratoriediagnostik
-Antireumatiska läkemedel
-Artriter
-Artros
-Inflammatoriska systemsjukdomar
-Vaskuliter
-Feber

Medvetslöshet
-RLS 85
-MIDAS och HUSK
-Åtgärder vid medvetslöshet
-Coma och inklämning

Intoxikation
-Handläggning vid intox
-Specifika förgiftningar

Övrigt
-Hypotermi
-Drunkning
-Elektricitet
-Alkoholöverkonsumtion

Sidan uppdaterad 2011-01-04
Copyright © Lisa Labbé

Tipsa en vän  Skriv ut sidan
Startsida | Kontakt
 


Tipsa en vän

Meddelande

 


Ditt namn
Din e-postadress


Mottagarens namn
Mottagarens e-postadress


  Avbryt