|
|
- 50-60 år
- utgår från neuroendokrina celler
- vanligast i appendix (40%), men förekommer även i tunntarm (30%; terminala ileum) bronker, esofagus, colon, gallvägar, thymus, pankreas, ovarier
- multipla tumörer förekommer ofta
- i appendix: 30-40 år, sällan metastaser, sällan symptom
- producerar serotonin, takykininer och substans P ⇒ carcinoidsyndrom (flush, hjärtklappning och diarré) vid levermetastaser (ofta diffusa), än påverkan på högerhjärtat
- långsamt tillväxt men tidigt lymfkörtel- och mesenteriella metastaser; fibros
- patienten har ofta haft diffusa symptom under många år: koliksmärtor, diarré, tarmkuss, illamående, depression
- hittas ofta i samband med ileusoperation/appendektomi
Diagnos
- 5-HIAA (serotoninmetabolit) i dygnsurin
- kromogranin A i serum
- tunntarmsrtg
- CT, oktreotidscint för utbredning
- EKG
Behandling
- avlägsna primärtumör + metastaser
- selektiv leverartärembolisering, förbehandla med Sandostatin ® (octreotid; somatostatinanalog med längre effekt) för att undvika karcinoid kris
- sandostatin och a-interferon motverkar karcinoidsyndromet
- loperamid
- gallsaltsbindare efter ileumresektion
- B-vitamin
- depression (pga tryptofanbrist) behandlas med tryptofan
- 3 års överlevnad utan behandling
|
|
|
