Startsidan







































 
Start

Myastenia gravis

Autoimmun sjukdom med antikroppar mot ACh-receptorn i motorändplattan ⇒ inga aktionspotentialer ⇒ sänkt muskelkraft. Prevalens 15/100 000. Bifasiskt insjuknande: 10-30 år (tre ggr så många kvinnor), 50-70 år (fler män än kvinnor). Hos 2/3 sker insjuknandet vid psykisk belastning. Okänd etiologi, tymus har betydelse: 2/3 av de som insjuknar före 40 års ålder har thymushyperplasi, 10-15% av dem som insjuknar efter 40 har tymom. God prognos, utom om malignt tymom.

Symptom

  • smygande debut
  • uttröttbarhet hos tvärstrimmiga muskulatur med återhämtning efter vila är typiskt (mår bättre på morgonen); kan vara asymmetriskt
  • debutsymptom: ögonmuskelpareser med ptos, diplopi, internukleär oftalmoplegi, nystagmus men normal pupillmotorik

Övriga symptom

  • dysartri, dysfagi
  • nedsatt ansiktsmimik (facies myopathica/myasthenica)
  • mer generella symptom med muskelsvaghet i extremiteter, svårigheter att hålla huvudet upprätt
  • psykiska besvär: trötthet, depression, funktionella besvär mm
  • spontana remissioner och exacerbationer, ofta i samband med mens, p-piller, infektion, stark värme och kyla, vissa läkemedel tex kinin, penicillamin, antiarytmika, betablockerare, barbiturater, bensodiazepiner (kontraindicerade!), neuroleptika, antiepileptika (förutom karbamazepin) m.fl.
  • inga sensoriska symptom

Diagnos

  • anamnes: sämre på eftermiddagen, svårt att tugga
  • status: uttröttningstest, tex titta upp i taket i 1-2 min ger ökad ptos (Simpsontest)
  • Tensilontest: iv injektion av kolinesterashämmaren Edrophonium ® ska ge >20% bättre funktion i muskeln
    OBS! Okulär MG har ej så god effekt av Tensilon
  • ACh-rec-ak är specifika men ej korrelerade till sjukdomsaktivitet. Saknas hos många, ffa med okulär form
  • single fibre-EMG med repetitiv nervstimulering (dekrement: successiv amplitudsänkning)
  • CT thorax för att se tymom
  • uteslut andra autoimmuna sjukdomar som förekommer i ökad frekvens, t.ex. thyroidea

Behandling

  • Bör ordineras av specialist
  • Acetylkolinesterashämmare, t.ex. pyridostigmin (Mestilon ®, Tensilon ®), förbättrar kraften
  • Tymektomi
  • Om ej tillfredsställande behandlingssvar ges steroider. OBS! Initialt försämring de första dagarna, sedan förbättring - insättning sker inneliggande.
  • Långtidsimmunosuppression med azatioprin (Imurel ®) eller cyklosporin i steroidsparande syfte
  • Plasmaferes alt intravenöst Ig vid myasten kris
  • Andningsunderstöd vb

Kristillstånd

Myasten kris

  • akut försämring av sjukdomen pga infektion, trauma, läkemedel som kinin, penicillamin, extrema temperaturer
  • medicinen fungerar sämre
  • beh: andningsunderstöd (ev intubation) och övervakning, intravenöst Ig, plasmaferes, steroider

Kolinerg kris

  • överdosering av acetylkolinesterashämmare
  • ger muskelsvaghet och kolinerga symptom: mios, diarré, bronkokonstriktion, bradykardi, ökad salivation, ökat tårflöde, muskelkramper, kräkning
  • ge atropin, andningsunderstöd

Differentialdiagnoser

Lambert-Eatons myastena syndrom
  • auto-ak mot presynaptiska kalciumkanaler ⇒ sämre acetylkolinfrisättning
  • 2/3 associerad med malignitet tex småcellig lungcancer
  • symptom enligt ovan men sparad kranialnervsinnerverad muskulatur
  • EMG: Inkrement = först ökad kraft vid upprepad muskelkontraktion, sedan uttröttning
Psykisk orsak
Hjärnstamsprocesser
MS
 

  

NEUROLOGI
-Översikt

Cerebrovaskulära sjukdomar
-Definitioner
-Stroke
-TIA
-Subarachnoidalblödning
-Sinustrombos
-Sinus cavernosussyndrom
-Dissektion
-Arteriovenösa missbildningar
-Subcalvian steal

Multipel skleros
-Multipel skleros

Epilepsi
-Epilepsi

Röreslestörningar
-Basala ganglierna
-Parkinson
-Parkinson plus
-Essentiell tremor
-Läkemedelsframkallade rörelsestörningar
-Chorea major et minor
-Spasticitet

Sjukdomar i PNS
-Mononeuropati
-Polyneuropati

Neuromuskulära sjukdomar
-Definitioner
-Myogen myopati
-ALS
-Myastenia gravis
-Hereditära myopatier

Ryggmärgssjukdomar
-Ryggmärgsskador
-Ryggmärgskompression
-Myelit
-Vaskulär ryggmärgsskada
-Syringomyeli
-Myelopati
-Rhizopati

Neurotrauma och coma
-Neurotrauma
-Coma
-RLS 85
-Inklämning och rostral-caudal symptomutveckling
-Dödförklaring

Hydrocephalus
-Hydrocephalus och shuntkomplikationer

Infektioner i CNS
-Likvorfynd
-Bakteriell meningit
-Serös meningit
-Encefalit
-Virala CNS-infektioner
-Övriga CNS-infektioner
-Cerebral abscess och spinal epiduralabscess
-Neurokirurgiska CNS-infektioner
-Creutzfeldt-Jakobs sjukdom

Hjärntumörer
-Handläggning vid hjärntumör
-Gliom
-Meningeom
-Metastaser
-Hypofystumörer
-Kolloidcysta
-Akustikusneurinom
-Spinala tumörer

Huvudvärk
-Migrän
-Hortons huvudvärk
-Spänningshuvudvärk
-Trigeminusneuralgi
-Temporalisarterit
-Pseudotumor cerebri
-Sinustrombos
-Läkemedelsutlöst huvudvärk
-Andra orsaker till huvudvärk

Yrsel
-Undersökning och handläggning av yrsel
-Central yrsel
-Vestibularisneurit
-BPPV
-Mb Ménière
-Andra typer av yrsel

Cerebellära sjukdomar
-Cerebellära sjukdomar

Smärta
-Definitioner
-Perifer neurogen smärta
-Central neurogen smärta

Alkohol
-Delirium tremens
-Wernicke-Korsakows syndrom
-Andra alkoholrelaterade skador

Sidan uppdaterad 2008-06-23
Copyright © Lisa Labbé

Tipsa en vän  Skriv ut sidan
Startsida | Kontakt
 


Tipsa en vän

Meddelande

 


Ditt namn
Din e-postadress


Mottagarens namn
Mottagarens e-postadress


  Avbryt