Startsidan







































 
Start

Epilepsi

Definitioner

Ep-anfall
  • abnorm, synkron, repetitiv urladdning i nervcellerna i cortex. Alltid ett symptom på något annat: Tumör, sänkt kramptröskel, strukturell orsak, provocerat anfall.
Epilepsi
  • återkommande (minst 2) spontana ep-anfall. Klinisk diagnos.
Akut symptomatiskt anfall
  • tidsmässigt i nära anslutning till akut systemisk, metabol eller toxisk störning eller CNS-insult.

Epidemiologi

0,7% i Sverige har epilepsi. 60 000 individer, varav 10 000 är barn. Stroke är den vanligaste orsaken till epilepsi hos vuxna.

Patofysiologi

Vid ett ep-anfall ökar hjärnans metabolism ⇒ exotoxicitet genom glutamataktivering ⇒ apoptos - gäller dock ej vid enstaka, kortvarigt anfall eftersom hjärnan har reserver. Status epilepticus eller upprepade anfall ger dock ischemiska skador enligt mekanismerna ovan.

Primärt generaliserade anfall

30%. Anfallet generaliserat från starten. Obalans råder mellan hämmande och exciterande mekanismer i hela cortex som leder till sänkt kramptröskel ⇒ anfallen börjar samtidigt i hela cortex bilateralt. Om hämningen delvis finns kvar fås absenser, om excitationen tar överhanden fås tonisk-kloniska anfall. Oftast medvetandepåverkan. Manifesteras oftast före 20-årsåldern.

Inga tecken på hjärnskada. EEG: Normal grundaktivitet men vid anfallen plötslig bilateral synkron epileptiform aktivitet (spikes, sharp waves, spike och sharp aktivitet) samtidigt i alla elektroder.

Klinik

Tonisk-kloniska anfall (s.k. grand mal)

  • vid primär- eller sekundärgeneraliserade anfall
  • börjar med omedelbar medvetandeförlust och motoriska fenomen

Iktal fas (1-3 min)

Toniska symptom
  • (10-30 s) - kramp i all muskulatur (initialt flexion, sedan extension)
  • pressar ut luft ⇒ initialskrik och cyanos
  • ögonen öppnas och roterar uppåt, pupillerna är vida och ljusstela
  • risk för tungbett
  • mot slutet uppträder generell tremor
Kloniska symptom (30-60 s)
  • flexionskramper (med ökande intervall)
  • pupillerna varierar i storlek, risk för tungbett
  • puls, BT och svettning ökar

Postiktal fas (5-60 min)

  • muskulaturen blir slapp ⇒ urin- och i undantagsfall faecesavgång
  • snarkande andning
  • successivt uppvaknande följt av konfusion, huvudvärk, muskelsmärtor, trötthet

Absenser (s.k. petit mal)

  • endast vid primärgeneraliserade former
  • karakteriseras av frånvaroattacker som varar 5-15 s med abrupt början och slut utan postiktal konfusion.
  • oftast inga motoriska fenomen men ibland smackande, tuggande, sväljning
  • oftast barn
  • 3 Hz spike and wave-aktivitet

Myokloniska anfall

  • korta, symmetriska muskelryckningar, föremål kan flyga ur händerna
  • medvetandet inte påverkat
  • förekommer endast vid juvenil myoklonisk epilepsi
  • "impulsiv-petit-mal"

Partiella/fokala anfall

70%. Strukturell patologi, där neuronen inom ett begränsat område har förändrade membranegenskaper och på så sätt lättare avfyrar aktionspotentialer. Detta kan sedan spridas till andra delar av hjärnan "som ringar på vattnet" eller via hjärnans normala banor ⇒ sekundärgeneraliserade anfall eller fokala anfall med symptombild från en annan del av cortex. EEG visar fokala epileptiska komplex.

Klinik partiella anfall

Symptombilden beror på vilken del av cortex som exciteras.

Enkla partiella anfall

Ingen medvetandepåverkan. Olika förlopp:

  • förblir begränsat
  • blir komplext partiellt
  • blir sekundärgeneraliserat

Exempel:

Motorcortex

Kloniska muskelryckningar kontralateralt beroende på vilken del av cortex som drabbas (somatotop organisation). Ev ögondeviation mot krampande sidan. Kan förbli lokaliserade eller spridas inom samma kroppshalva via "Jacksonian march". Kan även sekundärgeneraliseras. Postiktal pares i de muskelgrupper som drabbats.

Sensoriska cortex

Domningar kontralateralt, spridning enligt ovan (sensoriskt Jacksonanfall). Kan även övergå till motorcortex ⇒ motoriska Jacksonanfall. Vanligen kortvariga (sekunder till minuter) men kan pågå i timmar.

Occipitalcortex

Synfenomen som inte är föreställande, t.ex. blinkande ljusfenomen, vanligen med vandring från periferin till centrum (jmf migränaura vandrar mot periferin).

Temporallobscortex/hippocampus

"Epigastric rising sensation" (oroskänsla, hisskänsla i epigastriet). Automatismer. Svårbehandlad.

Brocas/Wernickes area

Afasiattack

Komplexa partiella anfall

Aura (epigastric rising, rädsla, déja vù, lukt osv), opåverkat medvetande, inga objektiva tecken, ev "motionless stare". Följs av successiv medvetandepåverkan. Automatismer kommer då medvetandet hunnit grumlas (plockighet, upprepade ord, smackande osv). Därefter kommer vegetativa symptom (karakteriseras av takykardi, bradykardi, arytmier, rodnad/blek ansiktsfärg, variationer i pupillstorlek, ökad salivation, piloerektion, urinavgång), som följs av en postiktal fas.

Sekundär generalisering

Från enkla eller komplexa partiella anfall. Alltid tonisk-klonisk karaktär. Med medvetandepåverkan.

Postiktala symptom

  • Todds paralys (övergående pares, ingen hjärnskada)
  • Förvirring
  • Dysfasi
  • Amnesi

Anfallsutlösande faktorer

Faktorer som ger akut symptomatiska (provocerade) anfall hos pat som egentligen inte har epilepsi

  • Metabola störningar (hypoglykemi, hyponatremi, uremi, eklampsi)
  • Infektion med feber hos barn
  • Sömnbrist
  • Vätskebalansrubbning, elektrolytrubbning
  • Skalltrauma (inom 7 dgr efter CNS-infektion, stroke, skallskada, CNS-ingrepp)
  • Toxiskt: alkolholabstinens, droger (kokain mfl), psykofarmaka (TCA), cytostatika, ab.

Faktorer som kan stimulera epileptiska anfall hos pat med epilepsi

  • Sömnbrist
  • Fotostimulering
  • Hyperventilation
  • Hormonella förändringar, ex premenstruellt
  • Toxiska faktorer m.m. enl ovan

Epilepsityper

Medial temporal skleros

Hippocampusatrofi ⇒ skleros (MR). Vanligaste orsaken till terapiresistent epilepsi hos vuxna. Oftast komplexa partiella anfall med aura. Beh: op.

Absensepilepsi

Debuterar i barndomen. Hereditär. Många har även tonisk-kloniska anfall. Utlösande mekanismer är vanliga: emotioner, hyperventilation, sänkt vakenhetsgrad. Kan ha 100-200 anfall/dag. Växer oftast bort innan 30-årsåldern. Absenser är kortare än komplexa partiella anfall, innehåller aldrig aura eller postiktal fas.

Juvenil myoklonisk epilepsi

Vanligaste generaliserade idiopatiska vuxenepilepsin. Hereditär, debut i tonåren med myoklonier (ofta på morgonen). Ingen medvetandepåverkan. Så småningom utvecklas generella anfall (tonisk-kloniska, ev absenser). Ofta finns utlösande faktor som alkohol eller sömnbrist. Vid utsättning av läkemedel får denna grupp nya anfall.

Benign barnepilepsi

Beskedlig form. Behandlingen kan ofta avslutas efter 2-3 år.

Lennox-Gastaut

Debuterar ofta i småbarnsåldern och beror på tidiga hjärnskador. Anfallen är ofta korta med toniska anfall ("faller som en fura") och atoniska anfall ("rasar ihop"). Pat ådrar sig ofta skador. Ofta mentalt retarderade patienter. Svårbehandlade.

Infantil spasm

Blitz-Nick-Salaam-Krämpfe, West syndrom. 3-7 mån. Serier av flektions-extensionsspasmer. Hypsarytmi på EEG. Tuberös skleros 25 %, prenatala missbildningar, asfyxi perinatalt, mental retardation. 12-25% mentalt normala. Idiopatiskt hos 20 %, då med bättre prognos, 40 % mentalt normala.

Handläggning vid anfall

  • Transport till akuten
  • Anamnes: provocerande faktorer, tidigare anfall/känd ep, vittnesuppgifter, tidigare skalltrauma, symptomutveckling
  • Status: leta efter tecken på trauma, skrapmärken, urinavgång, tungbett, blödning i sclerae
  • Neurostatus: meningism, papillödem, fokalt
  • Lab: b-glc, elektrolyter inkl Ca, alb och krea, ev intoxprover, infektionsprover, blod- och leverstatus
  • EKG
  • Temp
  • Akut CT skalle (utesluta strukturell orsak)
  • Inläggning för obs över natten; ev postiktalt EEG

Vidare utredning

EEG och ev MR. Vid primärgeneraliserat toniskt-kloniskt anfall behöver inte ytterliggare utredning göras. Vid partiella anfall måste hjärntumör uteslutas (även om neg EEG)! Symptomatiskt? Provocerat? Hereditet? Tidig hjärnskada? Feberkramper som barn?

EEG

Normalt EEG utesluter inte diagnosen! Registrerar endast 60% av cortex.Några procent av befolkningen har epileptiform aktivitet på EEG utan att ha symptom. Anfallsaktivitet:generaliserat: alla avledningar.Fokalt: vissa avledningar.Interiktal registrering: generaliserat: episoder med spike-wave- eller sharp wave-aktivitet bilateralt synkront. Fokalt: lokaliserade spike-wave- eller sharp wave-episoder.

Vid rutin-EEG diagnostiseras 49% av patienter med epilepsi. Hyperventilation, fotostimulering och sömn kan framkalla ep-aktivitet. Efter sömn-EEG har 80% diagnostiserats, och då hela undersökningen upprepas 92%. Vidare utredning: Bandspelar-EEG ⇒ video-EEG inneliggande ⇒ sfenoidal registrering ⇒ intrakraniella elektroder.

Behandling vid anfall

Genomgånget anfall

Återställd: ingen behandling, lab, ev CT. Ev polikliniskt EEG och neurologbedömning

Ej återställd: ingen behandling. Lab, CT, EEG, ev inläggning

Pågående anfall

Observera, hindra patienten från att skada sig själv, framstupa sidoläge i den postiktala fasen. Stoppa inte in någonting i munnen! Till sjukhus om långvarigt anfall, upprepat anfall, allvarlig skada i anslutning till anfallet eller om ej tid känd ep.

Status epilepticus

Anfallsduration > 30 min eller upprepade anfall utan att pat hat återfått medvetandet. Toniskt-kloniskt status epilepticus är livshotande och fodrar akut behandling! 10-20% mortalitet.

Under de första 0-10 min:
  • fri luftväg
  • syrgas 4-8 L
  • pulsoximeter
  • EKG, temp
  • BT
  • 2 grova nålar, NaCl 9 mg/ml
  • B-glc ⇒ ge 50 ml 30 % glukos iv vid hypoglykemi
  • Labprover: P-glukos, vita, trc, CRP, leverprover, Na, K, Ca, krea, urea, BE. Ev blodgas, antiepileptikakonc, intoxprover, CK-MB, TnT, Alb, PK-INR, APTT, Mg, fosfat, myoglobin, blododling om misstänkt infektion
  • vid hypoglykemi ge 10 + 10 + 10 ml glukos 30 mg/ml iv
Behandling

Stesolid ® iv (diazepam)

  • bryter anfallet
  • 0,25 mg/kg, konc 5 mg/ml, max 5 mg/min. maxdos 30 mg iv
  • kort effektduration
  • kan upprepas efter 5 min om anfallet ej upphört, då i kombination med II
  • avbryt vid andningspåverkan.

Ativan ® iv

  • långverkande benso, duration 12-24 h, ges i Kalmar
  • 4 mg iv, max 2 mg/min (totalt 0,1 mg/kg per dygn) outspädd
  • max 8 mg per dygn
  • kan kombineras med Stesolid men då bör totaldos benso reduceras, synergistisk effekt saknas
  • behöver primärt ej kombineras med Proepanutin om effekt i akutskedet, annars fortsatt terapi med Proepanutin

Pro-Epanutin ® iv (fosfenytoin)

  • långtidseffekt
  • max 20 mg/kg, konc 50 mg/mL - spädes 1:1 med NaCl. Max 150 mg/min.
  • BT-fall och arytmier ⇒ övervakning med EKG tills 30 min efter avslutad infusion
  • långsammare injektion hos äldre och om BT sjunker
  • ett alternativ till Pro-Epanutin är Ergenyl iv

Vid misstanke om malnutrition ges inj Betabion 100 mg im.

Om anfallet ej bryts inom 20 min efter avslutad behandling enligt ovan

  • korrekt diagnos?
  • överväg CT hjärna och LP (både feber, leukocytos och pleocytos kan förekomma efter ett toniskt klonsikt anfall...)
  • åtgärda bakomliggande (antibiotika, elektrolytrubbning, febersänkande, acidoskorrektion)
  • kontakt narkosjour/IVA för sedering, Dormicum ® (midazolam), Diprivan ® (propofol) eller Pentothalnarkos, ger burst suppression (slår ut cortexaktivitet) ⇒ IVA med EEG!

Anfallsförebyggande behandling

Mål: Anfallsfrihet utan biverkningar. Efter ett anfall är återfallsrisken 40%, efter två anfall 75%.

Indikation

  • Vid upprepade oprovocerade anfall (= ep-diagnos)
  • CNS-sjuka - hög återfallsrisk. Behandling redan efter första anfallet

Avvakta med behandling

  • Anfall med små konsekvenser
  • Anfall med långa intervall

Partiella

  1. Karbamazepin
  2. Valproat
  3. Fenytoin mfl

Generaliserade

  1. Valproat
  2. Lamotrigin
  3. Topiramat mfl

OBS! Valproat om osäkert! Karbamazepin kan förvärra de generaliserade anfallen!

Karbamazepin

T./Mixtur/Depåtabl/Supp Tegretol ® och T Hermolepsin retard ®. Blockerar spänningskänsliga Na+-kanaler. Biverkningar: dubbelseende, yrsel och trötthet är dosberoende, leverenzyminduktion, sällsynt benmärgspåverkan, Steven-Johnsons syndrom och leverskada.

Valproat

Droppar/enterotabletter/mixtur/injektion/tabl Ergenyl ®, Absensor ®. Blockerar spänningskänsliga Na+-kanaler samt ökar den GABA-minerga effekten i CNS Biverkningar: Viktuppgång, håravfall, amenorré, PCO, sällsynt levernekros, trombocytopeni och pankreatit ⇒ lever- och blodstatus innan insättning.

Fenytoin

Epanutin ®, Fenantoin ®, Pro-Epanutin ® (fosfenytoin, vid iv adm.). Lika effektivt som karbamazepin men mer biverkningar. Används vid parenteral behandling då snabb behandling krävs. Biverkningar som karbamazepin men även gingiva-hyperplasi, hirsutism och acne.

Insättning av läkemedel

  • Successiv upptrappning av monoterapi
  • Blod- och leverstatus, elektrolyter vid start samt efter 3 mån
  • Koncentrationsbestämning (före morgondos) efter 6 v
  • Insättning görs ej på VC, utan på mottagning/inneliggande!

Terapisvikt

Rätt diagnos? Rätt klassifikation? Compliance? ⇒ höj dosen av monoterapipreparatet ⇒ tillägg av annat preparat, försök trappa ner förstahandspreparatet ⇒ byt till annat preparat ⇒ kirurgi

Tänk på enzyminduktion och interaktioner med andra läkemedel

Utsättning av behandling

Efter 2 (i praktiken 3-5) år kan långsamt utsättningsförsök göras. Under utsättningsperioden får pat ej köra bil. Ej vid juvenil myoklonisk epilepsi, ej heller vid progressiv CNS-sjukdom.

Kirurgi

Gäller ffa partiella anfall där pat har prövat farmakologisk behandling. Bör göras inom månader från symptomdebut. Progredierande hjärnsjukdom får ej föreligga.Operativ avlägsnande av fokal härd ger rel goda resultat. Alt vagusstimulering (symptomlindrande, ej botande)

Graviditet

Större risk för preeklampsi vid epilepsi. Barn till patienter med epilepsi har ökad risk för perinatal dödlighet.Om anfall under graviditeten finns risk för intrauterin död pga syrebrist och metabol acidos. Störst risk för anfall under värkarbete och förlossning.

Karbamazepin, fenobarbital, fenytoin, oxkarbazepin och topiramat interagerar med p-piller ⇒ anv p-piller med högre östrogenhalt. Karbamazepin, etosuximid, fenobarbital, fenytoin och valproat är teratogena (neuralrörsdefekter), dock viktigt att inte avbryta behandlingen. Monoterapi är bäst. Kontrollera koncentrationen ofta. Lägg till B-vitamin och folacin när graviditet planeras.

Körkort

  • vanligt körkort: anfallsfrihet i 2 år
  • yrkeskörkort: anfallsfrihet i 5 år
  • enstaka anfall utan ep-diagnos: rimlig observationstid (c:a 6 mån)
  • avstå från bilkörning vid utsättande av medicinering

Differentialdiagnoser epilepsi

TIA

  • plötslig debut
  • halvsidiga symptom
  • ej spridning

Migrän

  • symptomutbredningen tar c:a 20 minuter

TGA (transitorisk global amnesi)

  • inget närminne men intakt arbetsminne, möjligen beroende på kärldysfunktion i temporalloben
  • pat orolig, frågar om
  • utstansad minneslucka
  • benignt tillstånd med god prognos

Psykogena anfall

  • ej hjälpta av läkemedel
  • 5% av alla med ep-diagnos
  • svårbedömt
  • har ej EEG-förändringar ⇒ remiss video-EEG
  • "fäktar, griper, sparkar, kniper (ögonen)", ofta i flektionsställning
  • pauser i anfallen för andning och återhämtning
  • kopplat till övergrepp, posttraumatiskt stressyndrom osv.

Synkope

  • obskurationer
  • blekhet
  • förkänsla med yrsel, kallsvett, illamående och öronsus
  • konvulsiv variant ger klonisk-tonisk-kloniskt anfall. Kan ge tungbett, cyanos osv
  • auskultation, telemetri, UKG

Ortostatism

Hypoglykemi

Hypokalcemi

  • hypokalcemisk tetanus
  • vid medvetande
  • ofta smärtsamt
 

  

NEUROLOGI
-Översikt

Cerebrovaskulära sjukdomar
-Definitioner
-Stroke
-TIA
-Subarachnoidalblödning
-Sinustrombos
-Sinus cavernosussyndrom
-Dissektion
-Arteriovenösa missbildningar
-Subcalvian steal

Multipel skleros
-Multipel skleros

Epilepsi
-Epilepsi

Röreslestörningar
-Basala ganglierna
-Parkinson
-Parkinson plus
-Essentiell tremor
-Läkemedelsframkallade rörelsestörningar
-Chorea major et minor
-Spasticitet

Sjukdomar i PNS
-Mononeuropati
-Polyneuropati

Neuromuskulära sjukdomar
-Definitioner
-Myogen myopati
-ALS
-Myastenia gravis
-Hereditära myopatier

Ryggmärgssjukdomar
-Ryggmärgsskador
-Ryggmärgskompression
-Myelit
-Vaskulär ryggmärgsskada
-Syringomyeli
-Myelopati
-Rhizopati

Neurotrauma och coma
-Neurotrauma
-Coma
-RLS 85
-Inklämning och rostral-caudal symptomutveckling
-Dödförklaring

Hydrocephalus
-Hydrocephalus och shuntkomplikationer

Infektioner i CNS
-Likvorfynd
-Bakteriell meningit
-Serös meningit
-Encefalit
-Virala CNS-infektioner
-Övriga CNS-infektioner
-Cerebral abscess och spinal epiduralabscess
-Neurokirurgiska CNS-infektioner
-Creutzfeldt-Jakobs sjukdom

Hjärntumörer
-Handläggning vid hjärntumör
-Gliom
-Meningeom
-Metastaser
-Hypofystumörer
-Kolloidcysta
-Akustikusneurinom
-Spinala tumörer

Huvudvärk
-Migrän
-Hortons huvudvärk
-Spänningshuvudvärk
-Trigeminusneuralgi
-Temporalisarterit
-Pseudotumor cerebri
-Sinustrombos
-Läkemedelsutlöst huvudvärk
-Andra orsaker till huvudvärk

Yrsel
-Undersökning och handläggning av yrsel
-Central yrsel
-Vestibularisneurit
-BPPV
-Mb Ménière
-Andra typer av yrsel

Cerebellära sjukdomar
-Cerebellära sjukdomar

Smärta
-Definitioner
-Perifer neurogen smärta
-Central neurogen smärta

Alkohol
-Delirium tremens
-Wernicke-Korsakows syndrom
-Andra alkoholrelaterade skador

Sidan uppdaterad 2010-12-13
Copyright © Lisa Labbé

Tipsa en vän  Skriv ut sidan
Startsida | Kontakt
 


Tipsa en vän

Meddelande

 


Ditt namn
Din e-postadress


Mottagarens namn
Mottagarens e-postadress


  Avbryt