Polyneuropati

Samtidig diffus bilateral symmetrisk funktionsstörning i många nerver. Både sensoriska, motoriska och autonoma symptom. Ofta mest bekymmer distalt i armar och ben. Nedsatt vibrationssinne, parestesier. En mild polyneuropati kan vara asymptomatisk. Lätt sensibilitetsstörning och reflexbortfall är vanligt hos äldre och motiverar vanligtvis inte till ngn ssk utredning.

• distal, bilateral sensibilitetsnedsättning, "går på kuddar"
• symmetrisk distal reflexnedsättning
• distal, bilateral muskelsvaghet och muskelatrofi
• ev autonoma symptom

Axonopati

Vanligast. Axonal degeneration som börjar distalt. De längsta axonen angrips först. Med muskelatrofi. Orsakas av t.ex. diabetes, intox, tiamin (B1)- och B6-brist, genetiska sjukdomar.

Myelinopati

Segmentell demyelinisering. Ger sällan axonskada men ger konduktionsblockad och svaghet. Schwann-cellerna försöker bygga upp myelinet igen ⇒ lökskalsformat. Ex: Guillain-Barré, difteri, genetiska sjukdomar.

Utredning polyneuropati

• anamnes (förlopp, hereditet, alkohol, lkm, toxiner, bakomliggande sjukdom, nyligen infektion?)
• status
• EMG, EneG (förändrad ledningsförmåga) om ej typisk klinik
• lab: CRP, SR, blodbild, MCV, B-glukos, Na, K, krea, Ca, alb, elektrofores (M-komponent?), leverstatus, CDT, CK, borreliaserologi, LP (ssk om akut), TSH, T3, vit B12, homocystein, metylmalonat
• subakut svår sensorisk pnp ⇒ misstänk malignitet! ⇒ följ pat under några år

Akuta polyneuropatier

Guillain-Barré (GBS)

Autoimmunt angrepp på perifera nerver och nervrötter. 3/4 föregås av infektion (Campylobacter jejuni mfl), kirurgi eller vaccination. Demyeliniserande formen (lkm, malignt lymfom, AIDS) har bättre prognos än den axonopatiska.

Symptom

• progression under max 4 v, därefter begynnande förbättring
• obligata fynd: progressiv svaghet i mer än en extremitet samt hypo- eller areflexi
• kranialnervssymptom (ofta bilat perifer facialispares)
• autonom dysfunktion (blodtrycksfluktuationer! arytmier osv)
• lätta sensoriska symptom (ffa distala parestesier), smärtor
• andningspåverkan
• relativt symmetriska symptom
• frånvaro av feber vid debuten

Diagnos

• anamnes på infektion/vaccination, symptomprogression
• klinik
• LP: barriärdysfunktion, normalt cellantal (diff mot polio, borrelia, HIV osv)
• lab: CRP, blodbild, elektrolyter, B-glc, elfores, leverstatus, CK
• motorisk neurografi: kraftigt nedsatt nervledningshastighet (<50 m/s)!

Handläggning

• Akut! Inläggning på sjukhus även om lätta symptom.
• IVA-övervakning: Pacemakerberedskap, intuberingsberedskap, andningen kan följas med PEF, odla om infektionsmisstanke, respirator tidigt, KAD/RIK. Celokurin är kontraindicerat vid hyperkalemi.
• trombosprofylax
• ulcusprofylax (OBS! alltid ulcusprofylax vid steroidbehandling och vid IVA-behandling)
• plasmaferes eller intravenöst Ig 0,4 g/kg/d (ev i komb med steroider)
• kortverkande preparat om trycksänkning behövs
• psykologiskt stöd, andningsgymnastik
• prognos: 10% dör (arytmier, BT-fall, lungemboli, andningsinsufficiens), 20% får restsymptom.

Diabetes mellitus

Borrelia

Rhizopati, mononeuropati, facialispares. Beh med tetracykliner.

HIV

Läkemedel

Cisplatin, vincaalkaloider, nitrofurantoin,disulfiram m.fl.

Toxiner

Lösningsmedel, tungmetaller m.m.

Porfyri

Hereditär sjukdom med rubbning av hemsyntesen. Akuta episoder utlöses av infektioner, alkohol, lkm som barbiturater och p-piller m.m. Symptomen föregås oftast av abdominella och psykiska besvär. Pnp:n liknar G-B.

Subakut sensorisk neuronopati

Paramalignt, autoimmunt eller idiopatiskt.

Elektrolytrubbningar

Kroniska polyneuropatier

Diabetes

50% får någon typ av neuropati. Vanligast är distal, ffa sensorisk, långsamt progredierande pnp med symmetrisk känselnedsättning (ytlig och djup), parestesier, smärtor. Även mononeuropatier, ffa n oculomotorius, n abducens, n femoralis. Metabol rubbning ger distal progressiv axonopati och autonom dysfunktion. Profylax: optimera B-glc. Fotvård vb.

Alkohol

10% av alla alkoholister. Direkt toxisk effekt och tiaminbrist ger axonal neuropati (längsta fibrerna). Motoriska (svaghet, muskelatrofi ffa i benen, reflexbortfall) och sensoriska (dysestesi, smärta, parestesi, "burning feet") symptom. EMG (minskade svarsamplituder, fibrillationer) för diagnos. Behandlas med abstinens, vitaminer och näring.

Paraproteinemier

1. Multipelt myelom, Macroglobulinemia Waldenström, MGUS, kryoglobulinemi mfl.

2. Primär amyloidos. Ger amyoloida inlagringar i nerverna och omkringliggande bindväv. Tänk på vid sensorimotorisk pnp med framträdande autonom dysfunktion när diabetes inte föreligger. Levertransplantation.

Charcot-Marie-Tooth

Hereditär. Muskelatrofi i benen ⇒ tuppgång, storkben. Atrofi i små muskler i händerna, bortfallna reflexer, kyfoskolios. Typ I debuterar hos barn, typ II hos vuxna.

Kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati

Variant av GBS, långsamt förlopp, progredierande. Bra beh: steroider. Även IVIg, plasmaferes.

Vaskulit, uremi, hypothyreos, malignitet, malabsorption, B12-brist (ger främst myelopati)